Мальчик-с-пальчик в поисках гормона роста

06 декабря 2012



Кто из мужчин не хочет быть высоким и стройным! Чтобы стать таким, надо обращать внимание на рост еще в детстве. Для каждого существуют персональные нормы, которые включают генетические показатели, доставшиеся в наследство от родных (индивидуальный генетический рост).

Если при первом осмотре врач увидит, что малыш ниже 2 сигмальных отклонений (2,3 перцентили) средних показателей роста для данного возраста, пола и этнической принадлежности, потребуется специальное обследование.
— Низкорослость не просто физический недостаток, она объединяет группу заболеваний, — рассказывает Анжелика Солнцева, главный внештатный детский эндокринолог Минздрава, кандидат мед. наук, доцент. — Во-первых, это т. н. первичные нарушения роста, связанные с генетической поломкой, неправильными пропорциями скелета, внутриутробной задержкой развития, а не с дефицитом гормона роста (ДГР). Нередко высокие родители приводят на прием ребенка, рост которого соответствует средним значениям популяционной нормы; но относительно генетических показателей он все же низкий.
Во-вторых, значение имеет наличие тяжелых хронических соматических заболеваний. Например, некомпенсированный порок сердца, активный гепатит и др. А на одном из первых мест по обращаемости к врачу — семейная низкорослость. Папы и мамы обеспокоены: их мальчик по росту сильно отличается от одноклассников. Начинаешь разбираться и видишь, что это так, но параметры входят в ростовой коридор родителей.
Еще одна группа — конституциональная задержка роста и пубертата (при наличии анамнеза не вызывает затруднений в диагностике). Кто-то из родителей (чаще отец) имел более
продолжительный период роста:
например, сверстники вытянулись к 9-му классу, а он — только в армии. Относительная низкорослость связана с поздним началом полового созревания. Под влиянием мужских гормонов такой «скачок» происходит в 18–20 лет. То же повторится у сына, и никакого ДГР у последнего нет.
Зачастую данная проблема тревожит мальчиков. Они чаще обращаются в начале полового созревания. Девушки по этому поводу волнуются меньше, к тому же обычно выручают туфли на каблуках. Но при генетической низкорослости у них есть серьезное заболевание — синдром Шерешевского–Тернера, которое подлежит лечению гормоном роста (ГР). Синдром широко распространен — 1 случай на 2 000 фенотипических девочек; не всегда диагностируется. Отличительные внешние признаки заболевания у некоторых заметны (маленькая нижняя челюсть, короткая шея с крыловидными складками, низкий рост волос, широкая грудная клетка и т. д.). Но иногда клиническая картина стерта и, кроме низкорослости или задержки полового созревания, проявлений нет.
— Проблема может быть связана с самим ГР?
— У детей с ДГР он либо не производится вовсе, либо вырабатывается в незначительном количестве. Ребенок подрастает лишь на 2–3 см/год. Если
опоздать с диагностикой и лечением, то пациенты не раскроют ростовой потенциал — сохранится выраженная низкорослость. Это причиняет физические неудобства; снижается самооценка. В большинстве случаев ДГР врожденный. Приобретенный возникает после любого воздействия на гипофиз: химио- или лучевой терапии, травмы, хирургического вмешательства, перенесенных нейроинфекций и др.
Гипофиз состоит из нескольких отделов, отвечающих за выработку различных групп гормонов. Если плохо работают производящие ГР, а другие функционируют нормально, то проявляется лишь низкорослость (изолированный дефицит). Существует несколько форм множественной гипофизарной недостаточности. Наиболее часто встречаемая — сочетанная нехватка большинства гормонов гипофиза: тиреотропного (сниженная функция щитовидной железы — вторичный, или центральный гипотиреоз); адренокортикотропного — клинические признаки надпочечниковой недостаточности; гонадотропных — задержка полового развития и вторичного гипогонадизма.
Отмечу, что детей с собственно ДГР немного. На начало 2012 года в республике наблюдались и получали лечение 295 таких малышей, 80 из них — минчане.
— На что родителям нужно обращать внимание, чтобы понять: пора к специалисту?
— Они ведь замечают, что 2-летний сынишка по физическому развитию отличается от сверстников. Значит, скорость его роста не совпадает с необходимой. Поэтому раз в год следует измерять ребенка и фиксировать данные, составлять график. По соматограмме (кривой роста) доктор может предположить диагноз.
У низкорослых детей происходит перераспределение жировой ткани. Поэтому на вид они пухлые, как куклы, и выглядят моложе одногодок. У них характерные особенности строения лицевого скелета (например, вздернутый носик, большой выступающий лоб), тонкие волосы, высокий тембр голоса, позднее прорезывание и смена зубов, у мальчиков — маленькие размеры наружных половых органов. Отличительные черты имеют ребята с первичной низкорослостью. Непропорциональное строение туловища связано со скелетными дисплазиями (гипохондро-, ахондроплазии и др.): укороченные проксимальные отделы конечностей, характерное строение лица, позвоночника. Но у таких пациентов нет дефицита (за исключением
редких случаев), и лечение препаратом ГР не показано. Поэтому ими занимаются в основном врачи-ортопеды.
— Как нормализовать процесс роста?
— Все скрининговые вопросы по выявлению любой патологии у детей ведут педиатры. Они должны измерить рост ребенка: если не соответствует показателям нормы — отправить к врачу-эндокринологу. Он определит причину нарушения и при необходимости перенаправит к специалисту по основному заболеванию (кардиологу, пульмонологу, гастроэнтерологу и др.) для обследования и последующего лечения. Но своевременность обращения во многом зависит от родителей. Порой из-за их невнимания или занятости ребенок попадет к доктору, когда ситуацию уже не исправить.
Для лечения пациентов с соматотропной недостаточностью, или ДГР, применяются генно-инженерные препараты ГР разных производителей. Они имеют одинаковую ростостимулирующую активность, вводятся мультидозными шприц-ручками подкожно перед сном каждый день. Рекомендуемая стандартная доза ГР — 0,033 мг/кг/сутки (0,1 МЕ/кг/сутки). С началом полового созревания желательно увеличить ее до 0,045–0,05 мг/кг/сутки, чтобы создать ростовой пубертатный скачок (имитацию физиологического). Дети с ДГР и синдромом Шерешевского–Тернера получают лечение препаратами ГР в нашей стране бесплатно.
Лечение ГР продолжается, пока ребенок не достигнет конечного роста. Прекращается при снижении скорости (меньше 2 см/год) на фоне приема препарата, достижении социально-приемлемого роста 155–160 см у девочек, 165–170 см у мальчиков; в биологическом возрасте 14–15 лет для девочек и 16 — для мальчиков.
Если есть множественная гипофизарная недостаточность, требуется замещение соответствующих тропных функций гипофиза. Эта терапия включает: при дефиците тиреотропного гормона (вторичный гипотиреоз) — левотироксин, при дефиците адренокортикотропного гормона (вторичный гипокортицизм) — гидрокортизон, при недостатке гонадотропных гормонов (вторичный гипогонадизм) — половые стероиды, при несахарном диабете — минирин.
Безопасность препаратов рекомбинантного ГР у детей и подростков, имеющих его
дефицит, доказана многолетними опытами, отечественным и
зарубежным, по изучению побочных эффектов. Осложнения в юном возрасте возникают редко. В их числе: отеки, артралгия,
доброкачественная внутричерепная гипертензия, допубертатная гинекомастия. При побочных явлениях дозу препарата надо уменьшить (приблизительно на 50%) или временно отменить лексредство. А примерно через 4 недели возвратиться к его оптимальному количеству.

Норма как «выигрыш»

Соматотропный гормон, или ГР, вырабатывается передней долей гипофиза. Основное его воздействие на детский организм — стимуляция продольного роста костей, преимущественно длинных трубчатых и в меньшей степени — губчатых (например, позвонков). Вместе с половыми гормонами и модуляторами фосфорно-кальциевого обмена (паратгормоном, витамином D, кальцитонином) он активно участвует в регуляции метаболизма костной ткани.
На первом году жизни скорость роста человека высока, в последующем постепенно замедляется. В течение 2 месяцев составляет 4,2 см/мес., к году — до 1 см/мес.,
и ребенок «вытягивается» в среднем на 25 см. В этот период активно помогает щитовидная железа — у тиреоидных гормонов значимая роль в регуляции синтеза и секреции ГР.
Прогрессирующее снижение темпов роста продолжается до
4 лет. Скорость его на втором году уменьшается до 12 см/год, на третьем — до 8–9, на четвертом — до 7. Потом она сохраняется до ростового пубертатного скачка. В допубертатном периоде скорость у мальчиков и девочек почти не различается — 5–6 см/год. С 2 лет и до начала полового созревания ГР становится практически единственным фактором, влияющим на рост, половые гормоны лишь усиливают его секрецию. Начальное ускорение у девочек наблюдается в 10–11 лет, пубертатный скачок (в среднем 8,3 см/год) приходится на 12 лет. Впоследствии они растут еще почти 2 года, прибавляя 2–3 см, и обычно в 15–16 лет процесс останавливается.
У мальчиков ускорение роста начинается в 13 лет после непродолжительного периода его замедления (1–2 года). Пик скорости приходится на 14 лет (в среднем 9,5 см/год). В процессе существенно увеличиваются пиковые выбросы ГР, средняя суточная концентрация которого в 3 раза выше допубертатных показателей. Мальчики растут длительнее — зоны роста закрываются в 16–18 лет. Это связано с более поздним (на 2 года), по сравнению с девочками, наступлением периода пубертата и с большей интенсивностью и продолжительностью пика роста. В результате мальчики «выигрывают» в среднем
10 см у сверстниц.




Комментировать


comments powered by HyperComments