Анкета

Громкий Боковой амиотрофический склероз

28 июня 2018

Автор(ы):
Евгений Креч (фото),   Ольга Стружинская


Участники семинара "Междисциплинарное взаимодействие в оказании медицинской помощи пациентам с БАС".
Участники семинара "Междисциплинарное взаимодействие в оказании медицинской помощи пациентам с БАС".
Самым известным человеком с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) был Стивен Хокинг — английский физик-теоретик, космолог, писатель, директор по научной работе Центра теоретической космологии Кембриджского университета. В 20-летнем возрасте ему был диагностирован БАС, но это  не помешало прожить яркую и долгую жизнь. Однако это скорее исключение из правил… Люди с подобным диагнозом живут в среднем не больше трех лет.

Гибель мотонейрона

БАС — прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, избирательно поражающее моторные нейроны головного и спинного мозга и двигательные пути. Основным проявлением болезни является нарастающая мышечная слабость.

— Дебют БАС может проявиться в абсолютно любой части тела. Чаще болезнь начинается с неловкости в кисти или стопе, — говорит ведущий научный сотрудник неврологического отдела РНПЦ неврологии и нейрохирургии кандидат мед. наук, доцент Юлия Рушкевич. — В то же время возможно проявление клинических симптомов, начиная с нарушения и снижения мышечной силы в проксимальных отделах конечностей, когда тяжело отвести или поднять руку, сложно подняться со стула, по лестнице. Болезнь может стартовать с мускулатуры артикуляционного аппарата.

БАС поражает людей преимущественно трудоспособного возраста. Средний возраст начала заболевания 50–60 лет. При этом рост заболеваемости отмечается уже после 30 лет. Пик приходится на шестой десяток. Причем 90 % составляют ранее относительно здоровые люди. Заболеваемость БАС среди мужчин несколько выше, чем у женщин. 

БАС — не только сугубо медицинская проблема. Она затрагивает все сферы жизнедеятельности человека. У таких пациентов очень быстро развивается двигательный дефицит, теряются бытовые и навыки самообслуживания, устанавливается инвалидность. 

— БАС является значимой психологической и медико-социальной проблемой, — поясняет Юлия Рушкевич. — С одной стороны, как правило, это человек трудоспособного возраста, который полон профессиональных сил. С другой стороны, болезнь быстро развивается, человек становится беспомощным, продолжительность жизни резко ограничена. Это, наверное, одна из самых драматических нервных болезней — пациент по мере ее течения нуждается во взаимодействии ряда специалистов.

Продолжительность жизни пациентов с БАС, по данным литературы, составляет от 32 до 60 месяцев. Менее чем у 10 % может быть более 10 лет.

— Стивен Хокинг прожил с БАС 56 лет. И пусть это скорее исключение из правил, у каждого свой запас иммунологической и генетической устойчивости, — отмечает Юлия Рушкевич. — Нет шаблона ведения таких пациентов — к каждому должен быть индивидуальный подход.

Причины развития болезни 

До сих пор нет однозначного ответа на вопрос, что является причиной развития БАС. Существует немало теорий, начиная от воспалительной и вирусной природы до воздействия на организм тяжелых металлов, а также зон проживания пациентов.

В 90 % случаев БАС возникает без видимой причины. И только 10 % приходится на генетику. Однако даже в семейных случаях мутации генов можно выявить только у 48 % заболевших. 

Сегодня за основу развития БАС принята мультифакторная теория: взаимодействие ряда факторов, генетическая предрасположенность, образ жизни и влияние внешней среды.

Среди провоцирующих факторов — курение, тяжелый физический труд, работа на вредных химических производствах, профессиональная служба в армии (участие в боевых действиях), профессиональный спорт, хронический стресс. Доказано, болезнь дебютирует именно с той конечности, где ранее была травма. 

Что должно насторожить на амбулаторном приеме

Исключительно важно выявить диагноз как можно раньше — так больше шансов сохранить функциональные возможности человека, правильно назначить лечение, избежать осложнений. Необходимо обращать внимание на стойкие симптомы, которые сохраняются в течение нескольких недель или месяцев. Особое внимание следует уделять жалобам, касающимся изменения мышечной силы (неловкость движений, слабость, похудание, затруднения при выполнении обычных нагрузок).

Например, пациент жалуется, что стал не так держать ключ, сложно открывать двери, выпадает из рук ручка при письме, изменился почерк, трудно выводить буквы, «подшлепывает» стопа или цепляется носок при ходьбе, «каша во рту». Подобные состояния могут сопровождаться (или им предшествуют) судорогами в конечностях или мышечными подергиваниями — фасцикуляциями, особенно в ночное время. Таких пациентов необходимо направить для дальнейшего обследования к неврологу. И время в этой ситуации играет очень важную роль. Правильное ведение пациента изначально позволяет сохранить его возможности на более долгий период.  

— Первичные симптомы, как правило, всегда ассиметричны. Чаще страдают руки. Чуть реже ноги. Или развиваются бульбарные нарушения, — поясняет Юлия Рушкевич. — У мужчин превалирует спинальная форма БАС, которая вовлекает верхние и нижние конечности, у женщин — бульбарная форма, при которой страдают речь и глотание. 

Помимо этого на фоне нарушения глотательной функции наблюдается «вторичное» похудание, связанное с функциональными ограничениями пациента. Именно поэтому пациент с БАС нуждается в четких рекомендациях, какую пищу есть, что делать, если поперхнулся, как себя вести в определенных ситуациях.

80 % пациентов с БАС жалуются на мышечную слабость, 55 % — на бульбарные нарушения, у 16 % отмечаются прочие жалобы.

Лечение и диагностика 

Многие симптомы БАС схожи с симптомами других болезней. Именно поэтому в ходе обследования при подозрении на БАС в первую очередь нужно исключить все другие причины развития синдрома мышечной слабости. Одним из важнейших инструментальных исследований является игольчатая электромиография, позволяющая выявить патологию мотонейронов спинного мозга. 

На сегодняшний день большой опыт по диагностике БАС накоплен в РНПЦ неврологии и нейрохирургии. Здесь принимают пациентов со всей республики с подозрением на эту болезнь. В год через РНПЦ проходят около 70 человек с БАС. 

БАС относится к так называемым некурабельным заболеваниям, а значит вылечить его невозможно. Базисная терапия основывается на контроле симптомов. Основная цель — предупредить или отложить развитие осложнений. 

— Из-за того что болезнь постоянно меняется, она становится мультидисциплинарной проблемой, — считает Юлия Рушкевич. — Тактика ведения этих пациентов основана на коррекции их жалоб и тех изменений, которые мешают жить. Наше лечение направлено на сохранение функциональных возможностей, качества жизни и социальной активности человека. 

18 января 2018 года Постановлением Минздрава РБ № 8 в Беларуси были приняты новые клинические протоколы медицинской помощи «Диагностика и лечение заболеваний нервной системы» (взрослое население), где четко прописаны этапность и симптоматическое лечение при ведении пациентов с БАС. 

Когда пациент выписывается домой, его должны наблюдать терапевт и пульмонолог (для оценки функции дыхания, проведения спирометрии). Необходимо также научить человека технике откашливания и дыхательной гимнастике. Нелишняя помощь психиатра или психолога, которые будут контролировать и корректировать эмоциональное состояние пациента и членов его семьи. Пациент с БАС и его родные нуждаются в помощи обученной медсестры, которая поможет и объяснит, как правильно ухаживать за человеком, который теряет двигательные способности. Все этапы болезни сопровождаются реабилитационными мероприятиями. Даже если пациент уже не может поднять руку или ногу, необходимо выполнять специальные упражнения, которые снизят степень дистрофии мышц и предотвратят развитие болевого синдрома. Консультации нутрициолога и диетолога помогут правильно рассчитать меню пациента, хирург при необходимости установит гастростому. На определенном этапе болезни человек нуждается в паллиативе. 

К слову, в РНПЦ после выписки из стационара пациентов с БАС практикуется семейный разговор — проблему обсуждают врач и семья больного. Первая реакция на такой диагноз — стресс, непринятие ситуации, неверие в происходящее. Возникает множество вопросов. 

Год назад на базе Республиканского клинического госпиталя ИВОВ был создан центр респираторной поддержки пациентов с БАС. Он обеспечивает лечение и поддержку пациентов со всей Беларуси независимо от территориальной принадлежности или стадии заболевания. 

По словам руководителя Республиканского геронтологического центра (активного долголетия), заместителя главного врача Республиканского клинического госпиталя ИВОВ Людмилы Жилевич, пациенты в центре наблюдаются от начала заболевания до последних дней. В центре используются все необходимые методики для оказания медпомощи пациентам с БАС, которые позволяют не просто продлить им жизнь, а значительно улучшить ее качество.

Социальные проекты  и школы помощи 
 
Ответить на все вопросы, возникающие у людей с БАС и их родственников, в ходе одного лечебного приема практически невозможно. Это во многом послужило причиной для реализации в нашей стране по инициативе РНПЦ неврологии и нейрохирургии и семей пациентов с БАС проекта «Служба помощи людям с БАС в Беларуси». Платформу для его реализации предоставил благотворительный фонд «Геном». Благодаря проекту появилась возможность оказания дополнительной консультативной помощи пациентам с БАС и их семьям. За год обучение в школе прошли около 80 пациентов, консультативный прием посетили 150 человек.

— Служба помощи людям с БАС в Беларуси работает уже год. Ежемесячно организуются школы по уходу для родственников пациентов, в рамках которых специалисты рассказывают о том, как правильно ухаживать за пациентами с БАС, обустраивать быт и учиться жить в новых условиях, — резюмирует Юлия Рушкевич. — На встречах отрабатываются практические навыки ухода. Родственникам рассказывают, как правильно научить больного откашливаться, ухаживать за гастростомой, наладить режим питания. В рамках проекта проходят консультативные амбулаторные приемы, где собираются семьи пациентов с БАС и мультидисциплинарная бригада специалистов.

— Служба помощи людям с БАС является уникальной в Беларуси, — уверена координатор «Службы помощи пациентам с БАС» Юлия Матусевич. — К нам приезжают больные и их семьи со всей республики. На данный момент под нашим патронажем  58 семей. Раз в месяц организуем  поликлинический  прием, на котором присутствуют разные специалисты ( специалист по респираторной поддержке, невролог, психиатр, специалист по уходу, специалист ЛФК). На таких приемах родственники больных с БАС, да и сами пациенты могут получить необходимую им консультацию у разных специалистов и индивидуальные рекомендации. Также действует  школа патронажного ухода, где  близкие пациентов с БАС учатся основам и приобретают практические навыки ухода за такими больными. Ведь одно дело увидеть на картинке, как правильно переворачивать человека, оказывать ему помощь, если он поперхнулся, и другое — выполнить все манипуляции на практике. Пока только в Минске осуществляются патронажные визиты на дом к таким больным. К слову, обратиться в «Службу помощи пациентам с БАС»  может любой, у кого данный диагноз. 

В цифрах 

В мире распространенность БАС в зависимости от региона составляет 0,8–7 случаев  на 100 тысяч человек.  В последние годы отмечается мировая тенденция к росту заболеваемости и смертности. Основная причина смерти  таких пациентов —  дыхательные нарушения.
В Беларуси за последние десять лет зарегистрировано более 600 пациентов с БАС. Распространенность заболевания составляет 2 случая на 100 тысяч населения. Средний возраст заболевших 58–59 лет.  Самой молодой пациентке  РНПЦ неврологии  и нейрохирургии  было 17 лет, самому  старшему — 82 года.

Организация питания пациентов с БАС
 
— Для большинства из нас еда — не только элемент поддержания нормального самочувствия, но и часть социальной жизни, — рассказывает доцент кафедры анестезиологии и реаниматологии БелМАПО кандидат мед. наук, врач-анестезиолог-реаниматолог Ольга Светлицкая. — При БАС постепенно нарушаются процесс глотания и контроль слюноотделения. Человеку трудно глотать, он поперхивается, процесс приема пищи затягивается, высока вероятность попадания пищи и жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии. В итоге пациенты с БАС начинают избегать принимать пищу, воспринимая это как ненужное тяжелое испытание, у них исчезает аппетит, развивается депрессия. Однако потеря веса ведет к еще большей потере мышечной массы, что создает дополнительный порочный круг, способствующий прогрессии заболевания. Доказано, что высококалорийная диета, богатая углеводами, замедляет прогрессирование БАС. 

В начале заболевания, пока процесс глотания нарушен незначительно, рацион составляют продукты, которые легко жевать и глотать: мясные блюда в виде паштета и суфле, рыба однородной консистенции (камбала, сардины), яйца всмятку или омлет, тушеные и размятые овощи, десерты в виде желе, муссов, кисель, пудинги и др. По мере ухудшения процесса глотания в пищу начинают добавлять загустители — специальные вещества, которые увеличивают вязкость продуктов. Взаимодействуя с имеющейся в продукте водой, загуститель придает блюду необходимую консистенцию: сиропа, крема или пудинга. При этом прием пищи и лекарственных средств должен осуществляться в полусидящем положении, а после приема пищи и тщательной санации ротовой полости пациент должен находиться в таком положении еще в течение 30 минут. 

Установку назогастрального зонда в настоящее время рассматривают как временную меру. Всем пациентам с тяжелыми нарушениями акта глотания должна быть выполнена чрескожная эндоскопическая гастростомия.

Респираторная поддержка пациентов с БАС 
 
— По мере прогрессирования заболевания у пациентов с БАС постепенно нарастает слабость дыхательной мускулатуры. Дыхание становится поверхностным, снижается уровень кислорода в крови, а концентрация углекислого газа, напротив, возрастает. Признаками того, что человек нуждается в респираторной поддержке, являются снижение жизненной емкости легких ниже 50 % от должного, одышка, учащение дыхания более 25 в мин, чрезмерная работа вспомогательных мышц груди, плечевого пояса и шеи, сниженная подвижность грудной клетки и передней брюшной стенки, ослабление кашлевого рефлекса, бессонница, нарушения сознания, снижение сатурации кислорода в крови ≤ 90 %, — обращает внимание врач-анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации № 1 РНПЦ неврологии и нейрохирургии Борис Самолюк. — Необходимо учитывать, что простое увеличение фракции кислорода в дыхательной смеси (использование генератора кислорода), к сожалению, не помогает решить проблему, поскольку у пациентов с БАС развивается хроническая вентиляционная дыхательная недостаточность с нарушением центральной регуляции дыхания. Оксигенотерапия в этом случае будет подавлять инспираторную активность дыхательного центра, усугубляя дальнейшую задержку углекислого газа. 

Методом выбора считается неинвазивная вентиляции легких (НИВЛ), проводимая с помощью специальных назальных канюль или различных вариантов лицевых масок. Принципиально информированное согласие пациента. Первоначальный подбор параметров проводится специалистом по респираторной поддержке. В большинстве стран Евросоюза это отдельная специальность. В нашей республике специалист по проведению вентиляции легких — врач-анестезиолог-реаниматолог. НИВЛ является преобладающей технологией проведения долгосрочной вентиляции в домашних условиях. Если по каким-то причинам наладить НИВЛ не удается, например, пациент уже не в состоянии откашливать мокроту и высок риск аспирации, то следующий уровень респираторной поддержки — искусственная вентиляция легких (ИВЛ) через трахеостому. 

По всем вопросам, касающимся  работы «Службы помощи людям  с БАС» и ухода за пациентами с БАС, можно обращаться по телефону: (+37529) 325-28-02 или узнать  больше в Facebook  и «ВКонтакте»  на страницах «Помощь людям  с БАС в Беларуси» (ALShelpBelarus)  и на странице проекта на сайте  «Геном» (www.mygenome.by). 


Комментировать


comments powered by HyperComments