Анкета

Как распутать клубок нейробластомы?

19 февраля 2018

Автор(ы):
Виктория Лебедева


Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
У восьмилетнего Паши Братчука из Малоритского района — три дня рождения. Первый ему подарили родители, два других — специалисты РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии. Мальчик справился с нейробластомой и лимфобластной лимфомой и уже четвертый год в ремиссии.

«Я просила об одном: только бы он жил!»

На долю семьи Братчук выпали серьезные испытания. Дочка Даша практически с рождения наблюдалась у гематологов РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии.

— Когда сыну было почти 3 года, я заметила странные симптомы: невысокая температура, хромота, — рассказывает мама Валентина. — Поехали в соседнюю деревню к педиатру. Антибиотики не помогли, и доктор направила нас в районную больницу. Жар удалось сбить только гормонами; но сынок пожаловался на животик. УЗИ показало образование в брюшной полости, и нас направили в Брест.

Мы сразу же засобирались в уже хорошо знакомый РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии, хотя нас обнадеживали, что, может быть, это не опухоль. Через пару дней уже были в отделении младшего возраста. Пункция костного мозга показала, что у сына рак, задето 30 % костного мозга. Оказалось, это нейробластома.

Опухоль была самой тяжелой, четвертой, стадии и огромной: занимала почти всю брюшную полость. Наш доктор Инна Витальевна Пролесковская объяснила, что сначала ее нужно уменьшить. Для этого потребовалось 6 блоков предоперационной химиотерапии. Только после такого агрессивного лечения вмешательство стало возможным.

Как  рассказывал хирург Сергей Иванович Назарук (он же оперировал мою дочь), опухоль окружала жизненно важные органы и сосуды. Операция сына была  первой подобной в РНПЦ, длилась 10 часов: врачи по миллиметру распутывали этот клубок. Мы с мужем и родными были уверены, что все будет хорошо.

Все получилось, но высокодозная терапия с аутологичной пересадкой костного мозга откладывалась два месяца из-за жидкости в брюшной полости. Для ее удаления длительно стоял дренаж. Потом снова блоки химиотерапии, которые ударили по печени. Я сама заболела, и сыну сделали пересадку без меня. Перенес ее сложно…

Эти мучения длились 2 года. В июле наступила ремиссия и мы уехали, а в августе я увидела у сына увеличенный подчелюстной лимфоузел. Вернулись к врачам, ставшим для нас уже родными… КТ показала поражение легких. Паше удалили часть правого легкого, сделали биопсию. Это была лимфобластная лимфома.

Началась высокодозная химиотерапия, а сын еще не отошел от нейробластомы. После первого блока на фоне инфекционных осложнений случилась первая клиническая смерть. Уменьшили дозу препаратов, но на третьем блоке все повторилось.

За Пашу боролись сутки. Я сидела возле реанимации и молилась, чтобы сын остался жив… Он выкарабкался, но никаких прогнозов нам не давали.

Сейчас Павлику восемь с половиной лет, он бегает, хулиганит, как все дети. Лечение, длившееся почти половину жизни, не прошло бесследно: он долго восстанавливался, отстает в развитии от ровесников. Учится дома: знает все буквы, потихонечку читает, считает. Дочка Даша тоже с нами. Сейчас ей необходима лекарственная терапия, раз в три месяца — переливание крови.

Дети нас радуют, они здоровы, насколько это возможно, а большего нам и не надо. Рак научил ценить каждую минуту, ведь мы не знаем, что будет завтра. Одно известно точно: мы всегда можем обратиться к нашим дорогим докторам. Они подарили детям второй шанс.

Все силы —  на четвертую стадию

Когда такие истории появляются в прессе, они не оставляют читателей равнодушными. Страдают от нейробластомы маленькие дети. Этот диагноз часто встречается в соцсетях, как правило, в постах о сборе средств на лечение. Деньги собирают не потому, что у нас плохо лечат. В сложных случаях нейробластома крайне тяжело поддается терапии, и в ход должны идти все средства. Об этом как никто другой знают специалисты РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии.  Этот диагноз они ставят примерно 20 детям в год.

— Нейробластома обычно поражает малышей до 5 лет и занимает 4-е место по распространенности среди опухолей детского возраста, — рассказывает заведующая онкологическим инфекционным (гематологическим) отделением № 2 РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии кандидат мед. наук, доцент Инна Пролесковская. — Сегодня в белорусском канцер-регистре 324 пациента с этим диагнозом. Различают локальные (1, 2, 3-я) и метастатические (4-я, 4s) стадии нейробластомы. Особенность локальных в том, что часть больных (до 40 %) не нуждается в лечении. Ставится диагноз, назначается обследование (КТ, УЗИ, МРТ). Если ребенок стабилен, кушает, растет и развивается, то мы наблюдаем его. Опухоль может регрессировать.

Такой сценарий наиболее вероятен при врожденной нейробластоме. Некоторым пациентам ставили вероятный диагноз уже на третьем триместре беременности. Если опухоль изменяется, мы начинаем лечение. Она может превратиться в фиброзный очаг: если он сохраняется 2 года, его удаляют. Если образование нарушает жизнедеятельность ребенка, проводятся легкие курсы химиотерапии.

При четвертой стадии (до 45 % пациентов) нейробластома очень агрессивна. В год таких случаев 8–10. Тогда используем весь арсенал: химиотерапию, оперативное вмешательство, высокодозную терапию с поддержкой стволовыми клетками. Благодаря помощи фонда «Шанс» уже 3 года мы имеем возможность применять таргетную MIBG-терапию, не представленную в Беларуси. Активное вещество (мета-йод-бензил-гуанидин) используется для диагностики и лечения. Если в костном мозге есть остаточные клетки, вводимый изотоп йода накапливается и облучает их изнутри. Стандартное облучение при множестве очагов невозможно — оно приведет к опустошению костного мозга.

MIBG-терапию наши детки проходят в Москве в Российском научном центре рентгенорадиологии.  Ее стоимость зависит от веса ребенка, в среднем 15 000 долларов. Если пациенту показано данное лечение, мы собираем консилиум и отправляем документы в Москву, нам согласовывают дату приезда. После проводим высокодозную терапию с трансплантацией костного мозга.

Но, к сожалению, выживаемость при четвертой стадии около 40 %… Частота рецидивов  около 50–60 %, чаще всего они возникают в первые два года. 
 
Что делать педиатру?
 
Как распознать нейробластому? Опухоль дает разнообразные клинические проявления. В 45 % случаев она развивается в брюшной полости — в области надпочечника.

— Педиатра должны насторожить жалобы родителей на увеличение у ребенка животика, проблемы с питанием, тошноту, поносы, лихорадку, потерю веса, — продолжает Инна Витальевна. — Если нейробластома локализуется в грудной клетке, то симптомом становится навязчивый кашель, не проходящий после терапии инфекции. Нужен рентген. Нарушения походки дает и нейробластома, врастающая в спинно-мозговой канал, и опухоли ЦНС. 

На курсах для участковых специалистов мы говорим о том, что группа деток до 5 лет — особая по онкологии. Малыши не всегда могут сказать, что беспокоит, поэтому на каждом приеме нужно обязательно полностью осматривать ребенка, раздевать, пальпировать живот, лимфоузлы. Для этого и создана диспансеризация. Нужно слушать и жалобы родителей.

Мы подготовили предложение по увеличению числа УЗИ для детей первого года жизни. Опасна не только нейробластома, но и другие эмбриональные опухоли: гепатобластома, нефробластома, рабдомиосаркома тоже часто встречаются у младенцев. Своевременное УЗИ поможет их выявить.

Однако УЗИ сложно назвать скринингом. В мире проводилось несколько скрининговых программ по нейробластоме, связанных с выявлением метаболитов катехоламинов в моче. Их результатом стало более частое определение локальных форм, которые и так имеют хорошее прогностическое значение. При четвертой стадии эффекта не было — и от них отказались.

В этом году в РНПЦ прошла школа по нейробластоме, куда мы пригласили известного немецкого онколога, профессора Франка Бертольда. Многие заданные ему вопросы касались дорогостоящей иммунотерапии нейробластом. Сегодня мнение научной общественности таково, что это не панацея, а лишь часть лечения. Иммунотерапия показана не всем и имеет массу побочных эффектов. Ученые пытаются снизить токсичность этого вида лечения. Наш научный отдел занимается разработкой вакцины против нейробластомы как  одного из видов иммунотерапии. Берется биопсия опухоли, на основании анализа  экспрессии генов  создается пациент-специфическая вакцина для профилактики рецидива. Сейчас идут доклинические испытания.

Нейробластома  прячется «в футляр»

После того как агрессивную нейробластому частично уничтожают с помощью химиотерапии, наступает этап хирургического вмешательства. Расположение опухоли обычно очень сложное.

— Удаление нейробластом — это многочасовые операции на органах брюшной полости, грудной клетки, чаще всего с элементами сосудистой хирургии, — рассказывает хирург оперблока РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии Сергей Назарук. — Если опухоль занимает небольшое пространство, удалить ее достаточно просто, но если она обширная, то обычно располагается в местах, где находятся ключевые структуры. Хирургам нужно удалить опухоль максимально полно (индекс радикальности должен стремиться к 100 %).

Заболевание коварно тем, что протекает бессимптомно. Ситуация по нейробластоме в Беларуси соответствует зарубежным стандартам. Проблема в том, что проявления заметны, когда новообразование уже большого объема. Оно имеет инвазивный рост («обтекает» все сосуды на своем пути), чаще всего начинает расти из области надпочечников. Может занимать половину брюшной полости, словно в футляр включая аорту, нижнюю полую вену, сосуды, отвечающие за кровоснабжение печени, почек, селезенки, поджелудочной железы, кишечника.

Поскольку пациенты маленькие, врачу требуются специальная операционная оптика, опыт подобных вмешательств и навыки сосудистого хирурга. Конечно, мы стараемся развивать малоинвазивную хирургию, например, узловую нейробластому, которая заключена в капсулу и имеет небольшие размеры, начинаем оперировать лапароскопически. 

Самых тяжелых, объемных операций при обширной нейробластоме сделано порядка 10. Гораздо больше — при менее распространенных процессах, но тоже с включением различных сосудов и органов. Первым пациентом стал 3-летний Паша Братчук с центральной нейробластомой, включившей в себя брюшную аорту вместе с сосудами, питающими  левую почку, печень, кишечник и селезенку.

Иногда по ходу операции приходится принимать непростые решения. У одного мальчишки, кроме большой опухоли с футлярным включением аорты и других крупных сосудов, ножка левой почки была так «вмурована» в опухоль, что мы столкнулись с дилеммой: удалять орган вместе с опухолью либо попытаться пересадить мальчику его же почку. Конечно, решили сохранить орган. По ходу операции обсудили ситуацию с ведущими детскими урологами, вызвали сосудистого хирурга, имеющего опыт участия в операциях по трансплантации органов, и успешно провели аутотрансплантацию почки. Подобные ситуации требуют слаженной командной работы и междисциплинарного взаимодействия. По-другому никак.

Недавно 12 часов оперировали девочку: нейробластома включала все сосуды кишечника, селезенки, обеих почек; аорта, полая и воротная вены были «в футляре». Это была самая тяжелая операция при центрально расположенной нейробластоме… Отец девочки прислал фотографию, где она уже после пересадки костного мозга, — катается на роликах и мечтает вернуться в фигурное катание.

Сергей Назарук,  хирург оперблока РНПЦ  детской онкологии, гематологии  и иммунологии:

— К сожалению,  детки после лечения распространенной  нейробластомы и связанных с ней  обширных операций долго восстанавливаются. Плохо растут,  набирают вес, может  нарушиться работа  пищеварительного тракта — адаптация к нормальной его работе идет несколько лет. Но наши пациенты все преодолевают и радуют своими успехами. Ради этого мы и работаем.



Комментировать


comments powered by HyperComments