Круги Аддисона

08 августа 2019


Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
Надпочечниковая недостаточность (синдром гипокортицизма, болезнь Аддисона) является серьезным и потенциально опасным для жизни ребенка состоянием. Этот клинический синдром обусловлен дефицитом синтеза и секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и/или альдостерона) в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Диагностика надпочечниковой недостаточности (НН) у детей часто является сложной задачей, требующей совместной работы специалистов в областях педиатрии, эндокринологии, генетики, лабораторной диагностики, УЗД, гинекологии и урологии. Определив причину НН, можно более точно прогнозировать и даже предупреждать развитие других симптомов заболевания.


Классификация

Со времени первого классического описания в 1855 году Томасом Аддисоном представления о механизмах развития НН в детском возрасте значительно расширились. Известно более 20 наследственных заболеваний, сопровождающихся НН. Каждая из этих нозологических форм имеет свои клинические особенности.

В зависимости от уровня поражения НН бывает первичной (обусловленной патологией самих надпочечников), центральной — вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ)) и третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе).

Первичная надпочечниковая недостаточность (ПНН) — синдром, обусловленный дефицитом продуцирования надпочечниками стероидных гормонов, в первую очередь кортизола. Первичный гипокортицизм может сопровождаться и недостатком минералокортикоидов (МК). 

Различают хроническую и острую ПНН. Но адреналовый криз может развиться и как исход декомпенсации хронической НН.

Выделяют наследственные и приобретенные формы ПНН. В детском возрасте среди причин развития первичного гипокортицизма доминируют генетические факторы. Наиболее частой причиной ПНН у детей является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) (более 70–80 % случаев), другие генетические причины (адренолейкодистрофия (АЛД), мутация гена DAX1 (ядерного белка рецептора), аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС), синдром трех А, мутация гена фактора стероидогенеза 1 (SF1))
составляют 6–10 %, аутоиммунная деструкция надпочечников — 10–15 % случаев.

В детской популяции манифестация ПНН наиболее часто приходится на период новорожденности (нарушения стероидогенеза, аномалии развития надпочечников, резистентность к АКТГ) и возраст 9–15 лет (аутоиммунная деструкция желез, у мальчиков Х-сцепленная адренолейкодистрофия).

Вторичная надпочечниковая недостаточность (ВНН) в практике детского эндокринолога, как правило, встречается в рамках пангипопитуитаризма. Среди пациентов с гипофизарной недостаточностью, которая чаще является парциальной (обусловлена выпадением не всех, а нескольких функций аденогипофиза), вторичный гипокортицизм встречается редко.

Анжелика Солнцева,  профессор 1-й кафедры детских болезней БГМУ, главный внештатный детский эндокринолог Минздрава, доктор мед. наук;
Наталья Волкова, врач-педиатр городского детского эндокринологического отделения 2-й ГДКБ Минска.

Более подробно читайте в газете "Медицинский вестник" №32



Комментировать


comments powered by HyperComments