Новая оперативная классификация эпилептических приступов

07 июня 2017


Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
В помощь практикующему врачу

Леонид Шалькевич,
зав. кафедрой детской неврологии БелМАПО

Необходимость пересмотра существующей классификации судорог назревала давно. Было важно приблизить классификацию к клинической практике для максимально удобного ее использования. Международная противоэпилептическая лига создала комиссию по классификации и терминологии, результатом работы которой стала новая классификация, представленная Робертом Фишером и опубликованная в апрельском номере журнала Epilеpsia.

Описания приступов появились еще во времена Гиппократа, но первую современную классификацию предложил профессор Гасто в 1964 году. В качестве базы для ее создания он взял анатомические понятия, поэтому выделялись височные, лобные, теменные, затылочные, диэнцефальные или стволовые приступы. Многочисленные современные исследования изменили представление о патофизиологических механизмах возникновения эпилепсии, и в настоящее время она рассматривается как системное заболевание, а не как локальное нарушение мозговой активности. Установлено, что приступы могут возникать в неокортикальной, таламокортикальной, лимбической системах головного мозга. 

В 1981 году на основании анализа результатов нового в то время метода видеоэлектроэнцефалографии Международная противоэпилептическая лига (МПЭЛ) разработала очередную классификацию приступов, которая подразделяла судороги на парциальные (простые и сложные) и генерализованные. Такое деление было наиболее удобным и в научной, и в практической деятельности, что обусловило длительное использование классификации в эпилептологии. Она и сейчас применяется (в т. ч.  с различными модификациями). 

С учетом накопленных данных по клинике и патогенезу эпилепсии данный подход к описанию приступов требовал коррекции и адаптации. Авторы новой классификации взяли предыдущую за основу, но внесли достаточно серьезные коррективы (новый вариант получил название «оперативной классификации»). 

В настоящее время приступ определяется как временное появление признаков и/или симптомов аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активности мозга. Первоочередная задача клинициста — описать приступ (или состояние, похожее на приступ), следующий шаг — определить его вид (это позволяет в кратчайшие сроки провести необходимые исследования и назначить противоэпилептическую терапию). В новой классификации не предусмотрен электроэнцефалографический критерий (это сделано осознанно, чтобы упростить ее использование).

Причины пересмотра классификации 1981 года следующие:

1) некоторые виды судорог, например тонические приступы или эпилептические спазмы, могут иметь как фокальное, так и генерализованное начало;
2) невозможность классифицировать приступы, о начальных проявлениях которых нет достаточной информации;
3) при ретроспективном описании часто не указываются уровень сознания или его изменения во время приступа;
4) есть термины, которые до сих пор не полностью приняты медицинским сообществом («парциальный», «простой парциальный», «сложный парциальный» и др.);
5) отсутствуют некоторые важные виды приступов.
 
Изменения в структуре и формулировках
 
Структура новой классификации колоночная, а не иерархическая, что подразумевает возможность пропуска некоторых уровней при необходимости.

Классификацию судорог начинают с определения первых проявлений приступа. Если предвестники отсутствуют или проявления стертые, то указывается, что судороги имеют неизвестное начало.

Сохранность сознания во время приступа — важная особенность и в клинической практике используется как классификатор. 

Понятие «сохраненное сознание» означает, что человек во время приступа осознает себя и окружающую среду, даже если неподвижен. Термин «фокальный приступ с нарушением сознания» соответствует предшествующему понятию «простой парциальный припадок», «фокальный приступ с потерей сознания» — понятию «сложный парциальный припадок». Кроме того, фокальные судороги подразделяются на моторные и немоторные. Если в начале приступа наблюдаются моторные и немоторные знаки, то моторные обычно доминируют.

При описании фокального приступа можно опустить упоминание о состоянии сознания, если доподлинно не известно, имелось его нарушение или нет. В этом случае судороги классифицируются по начальным моторным или немоторным проявлениям. Описание начальных проявлений можно опустить, если последующее течение четко указывает на тип судорог.

Классификация судорожных приступов имеет разную степень детализации: можно ограничиться формулировками «фокальное начало» или «генерализованное начало приступов» без дальнейших уточнений или указать подробнее: «фокальные сенсорные приступы», «фокальные моторные судороги», «фокальные тонические судороги», «фокальные приступы с автоматизмами» и т. д. 

«Фокальные билатеральные тонико-клонические судороги» — отдельный тип приступов, впервые предложенный в классификации 1981 года как «парциальный судорожный приступ с вторичной генерализацией». Понятие «фокальные билатеральные тонико-клонические судороги» описывает закономерность распространения приступа. Слово «билатеральный» используется для описания распространения приступа во времени, а «генерализованный» — для судорог, которые затрагивают всю систему сразу.

Наблюдая за развитием судорог и появлением новых симптомов от приступа к приступу, клиницисту необходимо установить, является данный приступ единичным или же мультифокальным. В случае единичного фокального приступа с проявляющимися в дальнейшем последовательными симптомами ему дается название по начальному признаку (это акцентирует внимание на его дебюте и начальной локализации). Например, приступ с внезапной неспособностью понимания обращенной речи с последующией потерей сознания и клоническими судорогами в левой руке будет классифицироваться как «фокальная потеря сознания, когнитивный приступ (прогрессирующий в клонические судороги в левой руке)».

Генерализованные судороги разделены на моторные и немоторные. Дальнейшая их классификация такая же, как и ранее, с добавлением миоклоно-атонических и миоклоно-тонико-клонических приступов (ювенильные миоклонии, миоклонические абсансы, миоклонии век при синдроме Дживонса и др.). Иногда наблюдается асимметричное начало генерализованных судорог, что затрудняет их разграничение от фокальных.

Новая терминология судорог разработана для описания их ключевых особенностей и является важным компонентом классификации эпилепсий, которая разрабатывается отдельно. 

Новая трактовка ключевых понятий

«Фокальные» вместо «парциальные». Термин «фокальный» более понятен с точки зрения исходной локализации приступа.

«Фокальный» вместо «генерализованный». МПЭЛ определила понятие «фокальный» как «происходящий в системе, ограниченной одним полушарием». Фокальные приступы могут иметь точечную локализацию или более распространенную и происходить в подкорковых структурах. «Генерализованный приступ» определен как «происходящий из какой-то точки, а затем быстро распространяющийся билатерально». Трактовка судорог как «имеющих вероятно генерализованное начало» не исключает их фокальное начало, выявление которого ограничено применяемыми методами диагностики (это относится к постановке диагноза, а не к классификации). 

Неизвестное начало. Часто о самых начальных проявлениях тонико-клонических судорог неизвестно (пациент спал, был один или самые ранние проявления очаговой симптоматики остались незамеченными). Новая классификация дает возможность описывать судороги с неизвестным началом, когда в ходе приступа наблюдаются тонико-клонические судороги или нарушение сознания. 

Рекомендуется классифицировать судороги как имеющие четко фокальное или генерализованное начало только тогда, когда уверенность в этом высока. В ином случае следует определить судороги как неклассифицированные, пока не появится больше информации (при этом врач должен быть уверен, что это судорожный приступ).

Сознание и ориентация. В классификации 1981 года и ее пересмотре 2010 года было предложено фундаментальное разделение на приступы с потерей или ухудшением сознания и без таковых. МПЭЛ приняла решение сохранить нарушение сознания как ключевой фактор категории фокальных судорог. Ретроспективное определение состояния сознания может стать непростой задачей. Данные о сознании пациента могут не указываться, когда его степень не может быть установлена.

Сознание определяется как знание о себе и окружающей среде (то есть относится к восприятию и знанию событий, происходящих во время судорог, а не к знанию того, произошел ли приступ в целом). Во время фокального приступа ответная реакция может сохраняться или нарушаться. Однако ответная реакция не приравнивается к ориентации или сознанию, поскольку иногда пациенты во время припадка обездвижены, но все же могут наблюдать и затем все вспомнить. Кроме того, ответную реакцию часто и не проверяют, поэтому она не была выбрана в качестве ключевой особенности при классификации судорог (но информация о ней полезна для клиницистов).

Ориентацию не используют как классификатор в случае генерализованных приступов, потому что их подавляющее большинство проходит с нарушением сознания или полной его потерей. Однако доказано, что ориентация и ответная реакция могут частично сохраняться во время некоторых генерализованных приступов (короткие абсансы, абсансы с миоклониями век, миоклонические судороги).

Этиология. Классификация по типам может быть применена к судорогам различной этиологии. Например, посттравматические или рефлекторные судороги могут быть фокальными с нарушением сознания или без него. Знание этиологии (например, наличие фокальной кортикальной дисплазии) может помочь в классификации судорог.

Дополнительная информация. В процессе диагностики клиницисту обычно необходимы дополнительные сведения для более точной классификации судорог (видео, полученные от семьи пациента, данные ЭЭГ, информация о нарушениях, выявленных методами нейровизуализации, об обнаруженных генных мутациях, эпилептических синдромах, результаты лабораторных исследований и др.). Часто судороги можно классифицировать, основываясь на поведении пациента во время приступа. 

Простой и сложный парциальный приступ. Понятие «сложные парциальные судороги» не несет ясного смысла для общественности (фраза же «очаговое нарушение сознания» может передать общий смысл непрофессионалу, не знакомому с классификацией судорог). Слова «сложный» и «простой» в некоторых случаях могут ввести в заблуждение. 

Конвульсия. Понятие используется для обозначения значительной двигательной активности во время приступа (может быть тонической, клонической, миоклонической или тонико-клонической). Слово «конвульсия» не используется в классификации судорог 2017 года.
 
Введенные термины
 
Сознание/нарушение сознания. Обозначают осознание пациентом своей личности и окружающей среды во время припадка.

Гиперкинетический. Гиперкинетические приступы добавлены в категорию фокальных. Гиперкинетическая активность проявляется как взбудораженные извивания или движения, напоминающие нажатие ногой на педаль. Ранее использовался термин «гипермоторный».

Эмоциональный. Фокальные немоторные судороги могут сопровождаться эмоциональными знаками, такими как плач или смех. Этот термин также охватывает аффективные проявления с выражением эмоций без субъективной эмоциональности (наблюдаются, к примеру, при геластических судорогах или связанных со слезоотделением).

Новые виды фокальных судорог. Некоторые виды судорог, которые ранее были описаны только как генерализованные, могут проявляться во время генерализованных, фокальных и неклассифицируемых приступов. К ним относятся эпилептические спазмы, тонические, клонические, атонические и миоклонические припадки. Добавлены термины: очаговые автоматизмы, приступы с нарушением поведения, вегетативные, когнитивные, эмоциональные и гиперкинетические приступы. Вторично-генерализованные судороги переименованы в очаговые билатеральные тонико-клонические.

Новые виды генерализованных судорог. Новые виды генерализованных судорог — абсансы с миоклонией век, миоклоно-атонические и миоклоно-тонико-клонические приступы. Судороги с миоклонией век логично было бы отнести к категории моторных, но поскольку миоклония век схожа с абсансами, данные припадки отнесены к категории немоторных. Припадки с миоклонией век иногда могут отображать и фокальные особенности. Эпилептические спазмы представлены в категории фокальных, генерализованных и неклассифицированных судорог, поэтому для их четкой дифференцировки может потребоваться запись видеоЭЭГ. 

Основные дополнения к классификации 2017 года 

1  Замена термина «парциальный» на «фокальный».
2  Определенные виды судорог могут быть фокальными, генерализованными или неклассифицируемыми.
3  Приступы с неизвестным началом могут иметь признаки, позволяющие их классифицировать.
4  Ориентация может использоваться для классификации фокальных приступов.
5  Исключены понятия «дискогнитивный», «простые парциальные», «сложные парциальные», «вторично-генерализованные».
6  Новые виды фокальных судорог включают автоматизмы, вегетативные нарушения, нарушение поведения, когнитивные, эмоциональные, гиперкинетические, органолептические и фокальные билатеральные тонико-клонические судороги.
7 Новые виды генерализованных судорог включают абсансы с миоклонией век, миоклонические абсансы, миоклоно-тонико-клонические, миоклоно-атонические приступы и эпилептические спазмы.

Классификация приступов
(МПЭЛ, 2017) (базовая версия)

Приступы с фокальным началом:
  • с сохраненным сознанием;
  • с нарушенным сознанием.
  • с моторным началом;
  • с немоторным началом.
  • фокальные, развивающиеся в билатеральные тонико-клонические.

Приступы с генерализованным началом:
  • моторные (тонико-клонические и другие моторные);
  • немоторные (абсансы).

Приступы с неизвестным началом:
  • моторные (тонико-клонические и другие моторные);
  • немоторные.
  • неклассифицированные приступы.
 
Классификация приступов
  (МПЭЛ, 2017) (расширенная версия)

Приступы с фокальным началом:
  • с сохраненным сознанием;
  • с нарушенным сознанием.

С моторным началом:
  • автоматизмы;
  • атонические;
  • клонические;
  • эпилептические спазмы;
  • гиперкинетические;
  • миоклонические;
  • тонические.

С немоторным началом:
  • вегетативные;
  • нарушение поведения;
  • когнитивные;
  • эмоциональные;
  • сенсорные.

Приступы с генерализованным началом:

  • моторные:
тонико-клонические;
клонические;
тонические;
миоклонические;
миоклоно-тонико-клонические;
миоклоно-атонические;
атонические;
эпилептические спазмы.

  • немоторные (абсансы):
типичные;
атипичные;
миоклонические;
миоклония век.

Приступы с неизвестным началом:
  • моторные:
тонико-клонические;
эпилептические спазмы.

  • немоторные:
нарушение поведения.

  • неклассифицированные приступы.



Комментировать


comments powered by HyperComments