Расслоение в пользу… инсульта

21 декабря 2018


Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
Среди причин ишемического инсульта в молодом возрасте на редкие приходится 5 % всех  случаев. Неатеросклеротическая васкулопатия (НАВ) входит в их число (14–25 % инсультов  у пациентов до 50 лет). Это большая группа заболеваний с различными механизмами, включая иммунологические, инфекционные, патологии соединительной ткани и гематологические состояния. Внедрение в практику методов нейровизуализации головного мозга и улучшение качества неинвазивных ангиографических изображений способствовало более точной и своевременной диагностике и дифференциации васкулопатий.

Нюансы общей картины

Артериальная диссекция (расслоение, от лат. dissecans — расслаивающий), как травматическая, так и спонтанная, является самой распространенной НАВ и причиной инфаркта головного мозга в молодом возрасте (по данным главного научного сотрудника Научного центра неврологии РАМН Л. А. Калашниковой). Диссекция зачастую взаимосвязана с другими артериопатиями, включая фибромускулярную дисплазию и коллагенные васкулярные расстройства. Установлена роль других НАВ, включая синдром обратимого церебрального спазма сосудов (вазоконстрикция), одностороннюю интракраниальную артериопатию детей, болезнь моямоя, пострадиационные васкулопатии и церебральный васкулит. Механизмы инсульта при НАВ варьируют от травматических, сосудистых до воспалительных и инфекционных, зачастую при установлении основополагающей генетической предрасположенности.

Диссекция брахиоцефальных артерий (БЦА) является одной из распространенных НАВ, составляет 2,5 % всех ишемических инсультов и 15–20 % церебральных инфарктов у молодых пациентов. Диссекция внутренней сонной артерии (ВСА) почти всегда вовлекает мобильный участок артерии, не прикрепленный к костным структурам, часто экстракраниальный фарингеальный и дистальный сегменты ВСА, нередко продлеваясь до каменистого супраклиноидного сегмента.

Экстракраниальный отдел позвоночной артерии (ПА) фиксирован в месте ее отхождения от подключичной артерии, в канале поперечных отростков позвонков и в месте проникновения в череп через твердую мозговую оболочку. Короткие мобильные сегменты артерии, расположенные между ее фиксированными участками, наиболее подвержены растяжению при поворотах головы, а также к разрыву интимы. Самым частым местом локализации диссекции ПА является дистальный отдел экстракраниального участка (сегмент V3) — он относительно мобилен и уязвим для разрыва при форсированном повороте головы, приводящем к натяжению и надрыву подслизистого слоя. Затем следует образование интрамуральной гематомы (ИМГ) внутри медиального слоя. Продольное растяжение гематомы впоследствии приводит к сужению и уменьшению просвета сосуда, локальному стенозу или окклюзии пораженной артерии. По длине артерии ИМГ может распространяться на различное расстояние и вовлекать как экстра-,  так и интракраниальные отделы мозговых артерий. Когда ИМГ удлиняется между медиальным и адвентициальным слоями, может образоваться псевдоаневризма, или ложный просвет. При интракраниальной локализации расслаивающая аневризма может явиться причиной субарахноидального кровоизлияния.

Нередко диссекция БЦА развивается в нескольких артериях. По данным Л. А. Калашниковой, обобщившей в 2013 году многолетние наблюдения, верифицированное с помощью МРА поражение обеих ВСА выявлялось в 18 % случаев. По данным зарубежных авторов, билатеральное поражение ВСА наблюдается у 5–10 % пациентов и обычно связано с генетической предрасположенностью. Мы также анализировали  множественную диссекцию: обеих ВСА и правой ПА, которые развились одномоментно у молодого человека после падения. Сочетанные диссекции зачастую не диагностируются, т. к. клинические симптомы соответствуют диссекции одной из пораженных артерий, тогда как другие, не вызывающие гемодинамически значимых стенозов, протекают бессимптомно и выявляются лишь при специальных МРТ режимах или ангиографическом исследовании.

В литературе упоминается разная сравнительная частота диссекций ВСА и ПА. По мнению одних  авторов, на долю диссекции ПА приходится одна треть всех  диссекций БЦА. В русскоязычных работах имеются данные  о поражении ВСА у 58 %, ПА —  у 42 % пациентов (Л. А. Калашникова и соавт., 2006, 2008). В некоторых зарубежных исследованиях на большом клиническом материале (380 случаев экстракраниальной диссекции) отмечается поражение ВСА в 80 % случаев. 

Обзор литературы за 1994–2003 годы показал, что доля диссекции ВСА составляет 54 %,  ПА — 46 %. 

По данным клиники Mayo (2006),  проанализировавшей случаи экстракраниальной диссекции, диагностированной с 1987 по 2003 год,  поражение ВСА наблюдалось чаще, чем ПА, тогда как в последнее десятилетие они диагностируются примерно с одинаковой частотой. 
В современных исследованиях  все чаще указывается на увеличение частоты диссекции ПА  до 60–70 % по сравнению  с ВСА, что, вероятно, связано с широким использованием специальных режимов МРТ, направленных на выявление ИМГ.

Намечаем контур этиопатогенеза

Этиопатогенез диссекции БЦА остается пока малоизученным. Основной причиной спонтанной диссекции является слабость соединительной ткани артериальной стенки, что снижает ее эластические свойства. Пациенты с наследственным нарушением соединительной ткани и лежащей в основе артериопатии, такой как фиброзно-мышечная дисплазия, синдром Элерса — Данлоса 4-го типа (сосудистый вариант) и синдрома Марфана, особенно подвержены артериальным диссекциям.

Травма головы и шеи в качестве провоцирующего фактора диссекции отмечается чаще при поражении ВСА (26 %), чем ПА (3 %). Повреждение может возникнуть при различных обстоятельствах — удар, падение, удушение, форсированный поворот головы с натяжением экстракраниальных артерий приводит к надрыву интимы и проникновению крови в артериальную стенку. Диссоциация между относительной легкостью травмы и серьезными последствиями свидетельствует о слабости артериальной стенки, а травма выступает в роли триггера. Провоцирующим фактором могут быть запрокидывание и неудобное положение головы, в т. ч. во время сна, занятия некоторыми видами спорта (плавание), долгий разговор по мобильному телефону, удерживаемому плечом, интубационный наркоз, мануальная терапия, усилия во время родов. Описаны случаи диссекции при физическом напряжении во время кашля, рвоты, поднятия тяжести.

О роли инфекционных факторов в провоцировании диссекции свидетельствует тот факт, что частота спонтанных диссекций увеличивается в осенне-зимний период. По литературным данным, ишемические инсульты при диссекции БЦА, обусловленные инфекционными факторами, возникают почти в 30 % случаев, что значительно чаще, чем при инсультах другого генеза (13,5 %), и вовлекают в патологический процесс несколько артерий, что предполагает наличие у пациента более тяжелой артериопатии. Подтверждением роли инфекции является повышение уровня цитокинов, свободных радикалов и протеиназ, которые ослабляют сосудистую стенку, что в сочетании с кашлем и чиханием приводит к повреждению артерий. Другим подтверждением влияния воспалительных изменений в сосудистой стенке при диссекции является выявление на МРТ периартериального отека, который коррелирует с лабораторными изменениями. Однако некоторые инфекции могут быть непосредственной причиной спонтанной диссекции БЦА у молодых пациентов: перенесенная ветряная оспа, которая сопровождается персистированием вируса в нервных ганглиях, сифилис, ВИЧ-инфекция. Развитие диссекции в этих случаях обусловлено специфическим артериитом.

К другим состояниям, связанным с повышенным риском диссекции БЦА, относятся мигрень, артериальная гипертензия, гомоцистинурия, болезнь Такаясу, болезнь моямоя, коарктация аорты, атеросклероз, прием оральных контрацептивов, менинговаскулярный сифилис, курение.

Диагностическая палитра

Диагностика диссекции БЦА может представлять значительные трудности. Даже при осведомленности неврологов это состояние диагностируется в небольшом проценте случаев — по нашим данным, 6–10 %. Диссекция БЦА зачастую является асимптомной и случайно обнаруживается при МРТ или КТ. Характерным клиническим проявлением диссекции БЦА являются ипсилатеральные головные или шейные боли с ретро-орбитальными и ретро-аурикулярными болями, нарушение мозгового кровообращения (инфаркт головного мозга, транзиторные ишемические атаки), описанными у пациентов с диссекцией внутренней сонной и позвоночной артерии. Головную боль или боль в шее отмечали большинство наших пациентов (80 %), она являлась первым клиническим симптомом и предшествовала очаговым. Интенсивность боли варьировала и не была похожа на боли, которые пациенты испытывали ранее. Нередко головная боль была настолько легкой и кратковременной, что ей не придавали значения.

Другие неврологические симптомы, возникающие из-за прямой компрессии диссективной аневризмой или стеноза/окклюзии артерии: синдром Горнера, параличи черепных нервов, пульсирующий шум в ушах (тиннитус), извращение вкуса и зрительные нарушения. Причиной пульсирующего шума является анатомическая близость барабанной перепонки и пораженной ВСА, увеличенной в диаметре за счет расслоения и ИМГ.

Нарушения мозгового кровообращения являются наиболее частыми и серьезными проявлениями диссекции БЦА. Среди наших пациентов они наблюдались в 90 % случаев и были представлены инфарктами головного мозга. Частота ишемических нарушений мозгового кровообращения варьирует от 50 до 95 %, развиваются в бассейне средней мозговой артерии.

Диагностика инфаркта головного мозга, обусловленного диссекцией БЦА, базируется на следующих критериях: молодой возраст пациента; отсутствие типичных факторов риска инсульта, атеросклеротического поражения сосудов головного мозга, клинических и лабораторных признаков гиперкоагуляции; наличие характерных провоцирующих моментов (травма головы и шеи, форсированные движения и мануальные воздействия на шейном отделе позвоночника); головная, лицевая или шейная боль на стороне поражения.

Когда есть подозрения на диссекцию БЦА, рекомендуются неинвазивные исследования головы и шеи: сканирование с допплеровским картированием, МРТ и магнитно-резонансная ангиография (МРА), мультиспиральная компьютерная томографическая ангиография (МС КТА). Последние методы являются минимально инвазивной техникой, которая может обеспечить высококачественное и высококонтрастное изображение артериального просвета и сосудистой стенки, с высокой чувствительностью и специфичностью. В последние годы методы неинвазивной нейровизуализации заменили стандартную дигитальную субтракционную ангиографию (ДСА), исторически считавшеюся «золотым стандартом». 

Ангиографическими признаками диссекции БЦА являются: симптом струны — равномерное продолженное сужение просвета сосуда, обусловленное наличием в стенке ИМГ, или неравномерное сужение просвета артерии по типу нитки бус или четок; конусообразное предокклюзионное сужение артерии на 2–3 см выше ее устья — симптом пламени свечи; наличие ложного просвета, образованного проникшей через разрыв интимы кровью; образование расслаивающей аневризмы (см. рис. 1). Но ДСА не выявляет такой важный диагностический симптом диссекции, как увеличение наружного диаметра ВСА, обусловленный ИМГ в ее стенке, а также является инвазивным и дорогостоящим методом; сохраняет свою актуальность тогда, когда данные КТ или МРТ не совсем убедительны.




























Рис. 1. Диссекция левой внутренней сонной артерии — симптом пламени свечи.

МС КТА позволяет обеспечить высококачественное и высококонтрастное изображение артериального просвета и сосудистой стенки с высокой чувствительностью (90–100 %) и специфичностью. Ограничения по проведению КТА связаны с предварительной оценкой выделительной функции почек в связи с риском развития нефропатии на введение контраста. При проведении КТА используются методы двухмерного и трехмерного построения изображения, сравнимые по информативности с ДСА. Для количественной оценки применяется мультипланарная реконструкция.

Признаки диссекции, выявляемые при КТА, аналогичны ангиографическим: равномерное или неравномерное сужение артериальной стенки, симптом пламени свечи, наличие расслаивающей аневризмы. Кроме того, КТА выявляет увеличение наружного диаметра ВСА, обусловленное ИМГ в ее стенке. Бесконтрастная КТ головного мозга в остром периоде диссекции ВСА может обнаружить ИМГ в прекраниальном отделе в виде участка повышенной плотности полулунной формы. Иногда КТА удается визуализировать отслоенную интиму, выступающую в просвет артерии, и двойной просвет, образованный кровью в стенке сосуда. Могут быть такие «находки», как псевдоаневризматическое образование, движение внутренней стенки сосуда с двойным светом, стеноз сосуда или полная закупорка артерии.

МРТ выявляет большинство патогномоничных для диссекции признаков: симптом пламени свечи, неравномерное сужение артерии (симптом четок), аневризмы, однако чувствительность этой техники в диагностике диссекции ниже, чем КТА. Большое диагностическое значение имеет МРТ с подавлением жира в режиме Т1 (Т1 fat-suppressed), которое позволяет выявить наличие интрамуральной гематомы внутри стенки сосуда (см. рис. 2).




























Рис .2. Интрамуральная гематома левой внутренней сонной артерии — симптом пламени свечи.

УЗД занимает важную роль в диагностике диссекций и последующего мониторирования проходимости артерий, т. к. диссекция представляет собой динамический процесс. Преимуществом является неинвазивность, быстрота, доступность и меньшая стоимость по сравнению с КТА и МРА. Характерные УЗ-признаки диссекции: гипоэхогенная гематома внутри стенки артерии, наличие ложного просвета, псевдоаневризмы, гиперэхогенной отслоенной интимы, пролонгированное сужение просвета артерии.

Лечебные акценты

Лечение обычно направлено на предотвращение пролонгирования интрамуральной гематомы, образования тромбов и развития артерио-артериальной эмболии и включает в себя внутривенный или внутриартериальный тромболизис у пациентов, подходящих для назначения альтеплазы. Оптимальные стратегии предотвращения повторной диссекции БЦА остаются противоречивыми. Варианты — антитромбоцитарная либо антикоагулянтная терапия. Эндоваскулярные и хирургические вмешательства предпринимаются в случае повторной диссекции несмотря на антитромболитическую терапию.

Внутривенный тромболизис с тканевым активатором плазминогена показан в срок 4,5 часа от наступления первых симптомов острого инфаркта головного мозга. По данным регистра CADISP (Cervical Artery Dissectionand Ischemic Stroke Patients), у 68 из 616 пациентов был проведен системный тромболизис, большая часть внутривенно (55 пациентов), при этом повышенного риска кровотечения не наблюдалось. Похожие результаты были получены другими исследователями — у 33 пациентов с острым ишемическим инсультом, которым был проведен внутривенный системный тромболизис, не отмечалось клинического ухудшения, увеличенного риска субарахноидальных кровоизлияний, образования псевдоаневризм или артериальных разрывов.

Профилактические мероприятия должны быть инициированы как можно раньше, т. к. риск повторного ишемического события наиболее высок в первые несколько недель после диссекции. Антикоагулянты (гепарин с последующим переходом на варфарин в течение 3–6 месяцев) эмпирически рекомендованы, за исключением случаев, когда подозревается интракраниальное расширение (удлинение) ВСА. Однако эффективность антикоагулянтов при экстракраниальной диссекции БЦА не была установлена. Данные обзора Cochrane из 36 исследований (1 285 участников) по сравнению антитромбоцитарных средств и антикоагулянтов показали, что нет достоверной разницы в вероятности смерти или ишемического инсульта между группами, использовавшими различные способы лечения. Результаты нерандомизированных клинических испытаний CADISS (Cervical Artery Dissection in Stroke Study), в которых сравнивали антикоагулянты и антитромбоцитарные средства с точки зрения предотвращения повторного инсульта при диссекции, также показали, что разницы между этими двумя способами лечения нет.

Лечение артериальной диссекции индивидуально и зависит от остроты симптомов, клинических проявлений, повторных эпизодов, а также данных нейровизуализации. Следует избегать назначения антикоагулянтов в случае, когда подозревается интракраниальная диссекция из-за повышенного риска субарахноидального кровоизлияния. Антитромбоцитарные препараты часто выписываются пациентам с асимптомным стенозом, в подострых или поздних случаях. В сравнительных клинических испытаниях наличие тромба в диссектной артерии делает использование антикоагулянтов предпочтительным. Хирургические и эндоваскулярные вмешательства с сосудистой пластикой и стентированием показаны пациентам с повторными инфарктами, для которых медикаментозная терапия была неэффективной. Большинство диссекций БЦА излечивается спонтанно, прогноз и конечный исход обычно благоприятный. Повторная диссекция в компрометированном сосуде очень редка, проявляется в течение двух месяцев после первого случая.

 Светлана Кузьменко, заведующая неврологическим отделением № 2 (для больных с ОНМК) Минской ОКБ, кандидат мед. наук.


Комментировать


comments powered by HyperComments