Анкета

С уникальной патологией блестяще справились в РНПЦ детской хирургии

16 февраля 2017

Автор(ы):
Виктория Лебедева


Фото Виктории Лебедевой.
Фото Виктории Лебедевой.
Разгадали сосудистую головоломку

Для улыбчивого Максима и его мамы Елены День святого Валентина стал по-настоящему праздничным: они выписались из РНПЦ детской хирургии. Ребенок бодр и весел, как будто и не болел. Лишь повязка и легкая тошнота напоминают об операции. 

Пятилетний мальчик запомнится докторам надолго: такой пациент бывает лишь раз в жизни. Коррекция диафрагмальной грыжи и аномальной сосудистой артериальной сети в области левого легкого, пищеводного отверстия диафрагмы, желудка, печени стала настоящей головоломкой. Решать задачу начали педиатры и рентгенологи первичного звена, закончили — хирурги.

После операции прошло 10 дней, но Елена до сих пор в шоке. Рассказывает об истории болезни подробно, вспоминая все с первых дней жизни Максима.

— Он появился на свет с врожденной пневмонией, ее быстро пролечили. Когда сыну был годик, я обратила внимание, что есть небольшая деформация грудной клетки. Ортопед посоветовал массаж и плавание. Ребенок медленно набирал вес, но считалось, что все в пределах нормы. 

…Мальчик ходил в садик, играл со старшей сестрой, иногда болел — по мелочам, как все дети. Осенью прошлого года резко поднялась температура: диагноз — пневмония. Рентгенологу поликлиники снимок показался странным: что-то непонятное было в левом легком и в области диафрагмы. Направили на КТ. Обнаружили две врожденные проблемы — секвестрацию легких и диафрагмальную грыжу. 

Пневмонию быстро вылечили в одной из городских детских больниц. Предстояло разобраться с выявленными заболеваниями. Максима детально обследовали в РНПЦ детской хирургии.  

Александр Махлин, заместитель директора по лечебной работе РНПЦ  детской хирургии:
ПЕРВЫЙ подобный случай в истории детской хирургии республики...  

Что произошло?

Секвестрация — сочетанный порок развития легких и сосудистой системы. Часть органа «не дышит» и питается за счет аномальных кровеносных сосудов. Выключенный из газообмена участок дает картину пневмонии (иногда — рецидивирующей). У Максима патология затронула нижнюю долю левого легкого.

Диафрагмальная грыжа оказалась самая редкая у детей — параэзофагеальная: часть желудка поджимает сердце и левое легкое. В РНПЦ детской хирургии с такой сталкивались всего несколько раз.

Коррекция обоих пороков возможна только хирургическим путем. Они расположены в одной зоне, но к легкому можно подступиться только со стороны грудной клетки, а от грыжи избавить — со стороны брюшной полости. Оперировать последовательно двумя бригадами или поэтапно в течение полугода? Решили остановиться на первом варианте и, как оказалось, не зря. На все потребовалось около пяти часов.

1-й этап. Торакоскопическое вмешательство на легких
 
Александр Куль, торакальный хирург, 
заведующий оперблоком Минского городского 
клинического онкологического диспансера:

— Левое легкое анатомически почти все было в нормальном состоянии. Диагностическая ангиография выявила аномальный сосуд, отходивший от брюшного отдела аорты, идущий в грудную полость через диафрагму. Он кровоснабжал участок внелегочной секвестрации и через него шел дальше в нижнюю долю легкого. Такая аномальная ветвь приводила к тому, что часть обогащенной кислородом крови возвращалась в легкие.

Нужно было убрать участок внелегочной секвестрации и перекрыть аномальный кровоток. Сосуд выделили и прошили специальными аппаратами у диафрагмы. Его диаметр был 5–6 мм, для пятилетнего ребенка это пятая часть аорты. Сложность в том, что малейшее неосторожное движение могло привести к массивной кровопотере, понадобилась бы торакотомия...

Выделили и удалили секвестированный участок легкого.

2-й этап. Коррекция параэзофагеальной грыжи

Александр Махлин, заместитель директора 
по лечебной работе РНПЦ детской хирургии:

— Когда мы зашли в брюшную полость, увидели, что и под печенью, и под селезенкой есть немного крови. Было непонятно, откуда она. Выяснилось, что желудок вошел в диафрагмальное отверстие, и прямо там — конгломерат аномальных сосудов диаметром около 4 мм каждый.

При обычной пластике грыжи на выделение этой зоны тратится примерно 15 минут. В нашем случае потребовалось 2 часа. Из этого сплетения выходили сосуды, питающие печень, — их малейшее повреждение привело бы к некрозу участка печени.

После того как разобрались с аномальными сосудами, оплетающими пищевод, кардиальную часть желудка, начали убирать грыжу. Оказалось, что одной ножки диафрагмы нет, вместо нее — еще один аномальный крупный сосуд. Подшивать ткани для закрытия дефекта оказалось не к чему, мы не знали, куда ведет эта сосудистая ветка.

Тогда решили подшить левую ножку диафрагмы позади этого сосуда, непосредственно к куполу. И чтобы укрепить линию швов, сделали то, что никогда у детей не применяли: фиксировали к диафрагме сетчатую заплату с V-образным разрезом. Обычным способом в таком малом пространстве сделать это было нелегко, и мы впервые использовали эндоскопический герниостеплер новой конструкции. Без него нам понадобилось бы несколько часов, а так ушло около 4 минут.

Эпилог

Максим провел в реанимации 2 дня. Выписался через неделю после вмешательства.

В этой истории многое решил счастливый случай. Плюс профессионализм врачей. Если бы хирурги знали только о грыже, то могли бы повредить аномальную сосудистую сеть. Диагностика была проведена на все 100%, и перед операцией врачи уже примерно представляли, с чем столкнутся. Однако объем аномалий превзошел все ожидания.


Комментировать


comments powered by HyperComments