Сотворение аорты, или Четырнадцать часов в операционной

10 декабря 2018

Автор(ы):
Людмила Захарова,   Сергей Мицевич (фото)


Юрий Линник в 2011 году с отличием окончил лечебный факультет БГМУ. Выпускника распределили в отделение детской кардиохирургии № 1 РНПЦ «Кардиология». В январе 2015-го отделение вошло в состав нового РНПЦ детской хирургии. В августе 2018-го Юрий Линник назначен заведующим отделом детской кардиохирургии.

Операция Damus-Rastelli при врожденной гипоплазии левых отделов сердца является чрезвычайно сложной и редкой. Лишь в нескольких кардиохирургических центрах мира выполняется такое вмешательство (от единичных до 10 случаев в год). Недавно в их число вошел РНПЦ детской хирургии.

Впервые на постсоветском пространстве специалисты центра во главе с Константином Дроздовским выполнили операцию Damus-Rastelli трехмесячному ребенку. Операция продолжалась почти 14 часов, хирургическая бригада из 14 человек работала непрерывно. Но результат того стоил. Маленький пациент теперь может спокойно расти и развиваться. Если бы врачи пошли по пути стандартной поэтапной коррекции, то ребенку предстояла бы целая серия операций на открытом сердце в течение ближайших трех-четырех лет. 

Об особенностях уникального вмешательства в беседе с корреспондентом «МВ» рассказалзаведующий  отделом детской кардиохирургии РНПЦ детской  хирургии Юрий Линник.  

Юрий Иванович, в чем заключался врожденный дефект сердца у этого пациента? 

Врожденные пороки сердца, когда один из желудочков хорошо развит, а второй не очень (вплоть до полного отсутствия), объединяются под общим названием «единственный желудочек сердца». Варианты гипоплазии могут быть различными.  

У данного пациента ситуация действительно уникальная: левый желудочек хорошо развит, причем с полноценным митральным клапаном, но наблюдалась атрезия аортального клапана, то есть выход из левого желудочка в принципе отсутствовал. Гемодинамика была такова, что попадающая в сердце кровь шла в легочную артерию. Также имелся большой дефект межжелудочковой перегородки. Весь коронарный кровоток обеспечивался за счет наличия открытого артериального протока и, соответственно, ретроградной перфузии восходящей аорты. Мы поддерживали в открытом состоянии артериальный проток все время до момента выполнения радикальной операции, потому что от этого напрямую зависела жизнь.

Патологию выявили в роддоме? 

Предварительный диагноз поставили еще во время внутриутробного развития. Насколько мне известно, на 21-й неделе беременности. Родоразрешение проходило в РНПЦ «Мать и дитя», после чего ребенок был доставлен в наш центр.

Как проводится стандартная хирургическая коррекция при таком врожденном пороке? 

Как правило, таким детям во всем мире выполняется гемодинамическая коррекция порока сердца с первым этапом в виде операции Норвуда. Имею в виду развитые страны с высоким уровнем медицины, поскольку в отсталых странах при данном пороке ребенок погибает сразу после рождения или в ближайшее время. Порок относится к группе критических, без коррекции приводит к неизбежному летальному исходу в абсолютном большинстве случаев. 

Гемодинамическая коррекция врожденного порока сердца предполагает три последовательных (спустя определенные периоды) вмешательства. Ее цель — сформировать из двух желудочков, условно говоря, один, который будет работать на весь системный круг кровообращения. Венозная кровь при этом пассивно течет в легочную артерию. В некоторых случаях операция Норвуда является единственно возможным вариантом сохранить жизнь ребенку. 

Проанализировав анатомические особенности сердца нашего пациента, мы избрали другой путь. Решили сделать двухжелудочковую коррекцию, то есть восстановить практически нормальную анатомию сердца. Вскоре после рождения ребенку было выполнено паллиативное вмешательство. Наша задача заключалась в том, чтобы отрегулировать гемодинамику. Поскольку у него основной поток крови шел в легочную артерию и только часть крови пассивно направлялась в системный кровоток, мы выполнили билатеральное бандирование ветвей легочной артерии, то есть сузили их. Таким образом перенаправили основной поток крови в большой круг кровообращения. Это было сделано для того, чтобы ребенок подрос, набрал вес и дождался радикальной операции по коррекции порока, в ходе которой устранили ранее искусственно сформированное сужение ветвей легочной артерии.

В чем суть операции Damus-Rastelli? 

«Операция включает ряд последовательно выполняемых манипуляций. Во-первых, из двух магистральных сосудов, отходящих от сердца (хорошо развитой легочной артерии и гипоплазированной аорты), мы сформировали неоаорту. Во-вторых, у пациента имелся дефект межжелудочковой перегородки. В этом месте мы сформировали заплату, так называемый интракардиальный тоннель, который позволил перенаправить поток крови из левого желудочка в неоаорту. И третий момент: протезирование участка легочной артерии клапаносодержащим кондуитом. 

Операция длилась 14 часов, все это время работала одна бригада хирургов, анестезиологов, перфузиологов. Вошли в операционную в 9 утра, вышли в 22:50. Уникальность вмешательства в том, что весь объем манипуляций, а он достаточно большой, выполнялся на маленьком сердце трехмесячного ребенка в один этап. При этом, разумеется, мы не могли остановить сердце на всю операцию. Время остановки, когда организм ребенка был полностью зависим от искусственного кровообращения, а сердце не сокращалось, составило 3,5 часа. В принципе, почти все время сердце работало с поддержкой искусственного кровообращения. 

Сложная задача стояла перед анестезиологами — провести наркоз ребенку с подобной гемодинамикой, обеспечить необходимый тонус периферических сосудов, а после отключения системы искусственного кровообращения стабилизировать сократительную функцию миокарда путем грамотного дозирования кардиотонических препаратов. По шкале риска RACHS операция оценивалась в 6 баллов, то есть имела самую высокую степень риска.» 

В дальнейшем ребенку предстоит жить с какими-то ограничениями в двигательной активности? Понадобится ли принимать препараты?

После операции пациент направлен для прохождения реабилитации в РНПЦ «Мать и дитя». В ближайшей перспективе у него не будет никаких ограничений. Радикальная коррекция врожденного порока позволила обеспечить нормальную гемодинамику. В дальнейшем существует вероятность, что может потребоваться замена сосудистого протеза между правым желудочком и легочной артерией. Это стандартная ситуация для всех детей, которым выполнено протезирование клапана. Организм растет, а протез остается того же размера. Разумеется, иногда его приходится заменять в плановом порядке. Кстати, в этом году мы (опять же, впервые на постсоветском пространстве) освоили операцию по замене клапана легочной артерии эндоваскулярным способом.

Почему операция Damus-Rastelli проводится редко? Планируете ли увеличить число подобных вмешательств? 

Операция сложная в техническом плане. Требуется высокая квалификация специалистов, обладающих определенным опытом проведения хирургической коррекции врожденных пороков сердца. Имеют значение оснащение клиники, наличие необходимых лекарственных препаратов. Всем этим располагает РНПЦ детской хирургии.

Помимо перечисленного важное значение имеют анатомические особенности. Не каждому ребенку с гипоплазией левых отделов сердца можно выполнить операцию Damus-Rastelli. У нашего пациента были хорошо развиты левый желудочек и митральный клапан. Имелся достаточно большой дефект межжелудочковой перегородки с подходящей локализацией для формирования интракардиального тоннеля. Наличие этих аномалий именно в таком сочетании встречается очень редко, поэтому планировать число операций Damus-Rastelli не имеет смысла. Но точно можно сказать: если возникнет необходимость, мы готовы выполнить такое вмешательство.

Состав операционной бригады, выполнившей операцию Damus-Rastelli трехмесячному ребенку впервые на постсоветском пространстве: 
  • Оперирующий кардиохируг: Константин Дроздовский.
  • Ассистенты, врачи-кардиохирурги: Юрий Линник и Михаил Швед.
  • Анестезиологи: Дмитрий Лесковский и Елена Трофимович.
  • Перфузиолог: Виктор Логацкий.
  • Кардиологи: Елена Королькова, Альберт Гарипов.
  • Операционные медсестры: Ольга Рощенко, Елена Николаенко.
  • Медсестры-анестезисты: Нина Герцовская, Юлия Купрацевич.
  • Медсестры ЭКК: Анна Борисевич, Светлана Быкова.


Комментировать


comments powered by HyperComments