Подписка 2019

Специалисты РНПЦ детской хирургии и РНПЦ травматологии и ортопедии провели симультанную операцию при редкой патологии — синдроме Элерса — Данло

24 ноября 2016

Автор(ы):
Виктория Лебедева,   Евгений Креч (фото)


Командный подход к Элерсу — Данло

13-летней пациентке одномоментно протезирован митральный клапан и устранена воронкообразная деформация грудной клетки.

Спустя неделю после вмешательства Вика видит первые изменения: косметического дефекта уже нет, стало легче дышать, двигаться. Уверенности девочке и ее родителям прибавляет поддержка лечащего врача, кардиохирурга Михаила Шведа (на снимке), да и всех сотрудников кардиохирургического отделения № 2 РНПЦ детской хирургии. С пациенткой они знакомы уже более 7 лет.

— Первой операцией стала коррекция открытого артериального протока, — рассказывает мама Жанна Гутько. — В 6-летнем возрасте начались приступы пароксизмальной тахикардии. Сами мы из Ельска, нас направили в Мозырь, затем сюда. 

Конечно, это страшно. В минуты приступа не выпускаешь ребенка из виду ни на минуту. Телефон у дочки появился раньше всех в классе, потому что нужно постоянно контролировать, не стало ли плохо. Первое время жили как на пороховой бочке. 

В ДХЦ мы наблюдались у аритмолога, большое ей спасибо. После радиочастотной абляции приступы прекратились.

Сейчас Вике сделали самую большую операцию. Восстанавливаемся и знаем, что все будет хорошо.    

>> Виталий Дедович
заведующий кардиохирургическим отделением № 2 
РНПЦ детской хирургии

Опыт интересен тем, что мы впервые симультанно работали с коллегами из РНПЦ травматологии и ортопедии, конкретно — с заведующим травматолого-ортопедическим отделением для детей Георгием Бродко.

Если разделять операцию на два этапа — кардиохирургический и травматологический, то каждый сам по себе достаточно рутинный. Но нетипичный диагноз обусловил некоторые особенности подходов к лечению.

Синдром Элерса — Данло довольно редкий: наследственная системная патология соединительной ткани; в зависимости от типа, она встречается у одного из 10 000–100 000 человек. Дефект синтеза коллагена привел к недостаточности митрального клапана и деформации грудной клетки. 

Кардиохирургу пришлось прибегнуть к протезированию митрального клапана. В детском возрасте это мера вынужденная, в нашем центре таких случаев не более 5 в год. Обычно делаем пластику, ведь дети растут, и сердце вместе с ними. Но из-за гипер­эластичности тканей провести такую коррекцию Вике было невозможно. Нашей пациентке 13 лет, поэтому решили оперировать как взрослую (начиная с 18 лет протезирование клапана — стандартное вмешательство).

Травматологи выполняли операцию по Нассу. Обычно осуществляют коррекцию только воронкообразной деформации, грудину не раскрывают. Распрямляющая металлоконструкция вводится через небольшие разрезы. А в данном случае, так как проводилась операция на сердце, грудину рассекали.

К вмешательству готовились несколько месяцев, отлаживали поминутные действия. Столкнулись со своеобразным хирургическим парадоксом: при протезировании митрального клапана кардиохирурги боятся кровотечения. Однако когда травматологи, исправляя деформацию, проводят репозицию костных фрагментов, оно практически неизбежно. В итоге все прошло в штатном режиме, послеоперационный период протекает хорошо.

Вмешательство сложно назвать уникальным. Но необычными были обстоятельства и условия проведения. Для кардио­хирургов таковым является любой пациент, ведь каждое сердце — особенное.



Комментировать


comments powered by HyperComments