подписка ерип

Врожденная диафрагмальная грыжа что нового?

11 октября 2017

Автор(ы):
Виктория Лебедева


Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
На семинаре «Стратегии и тренды европейской детской хирургии», прошедшем в Мадриде, белорусские наработки представил заведующий отделом детской хирургии РНПЦ детской хирургии Александр Свирский. В этот раз обучающий курс Европейской ассоциации детских хирургов был посвящен врожденным диафрагмальным грыжам.

Александр Анатольевич, вы были единственным спикером из СНГ. С кем из коллег установили контакты?

Удалось пообщаться практически со всеми экспертами — во время дискуссии и лично. Один из организаторов, профессор Амуля Саксена из Великобритании, и признанные эксперты в области хирургии диа-
фрагмальной грыжи у новорожденных Крейг Лиллхей и Сандип Кешвани из США, надеемся, приедут в Беларусь. Возможно, такой семинар удастся провести и у нас.

Что можно назвать мейнстримом в коррекции диафрагмальных грыж?

На первый план в пренатальной диагностике выходит МРТ. Привычный УЗ-способ менее информативен.

Главная проблема при таких грыжах — гипоплазия легких и сердца: органы из брюшной полости через дефект диафрагмы поднимаются вверх. Это генетическая поломка, но найти определенный локус невозможно: согласно последним данным, в таких мутациях могут участвовать около 20 генов (исследования в этой сфере продолжаются). МРТ позволяет не только диагностировать порок, но и, рассчитав важные показатели и коэффициенты, спрогнозировать с высокой точностью вероятность неблагоприятного исхода либо понять, какой из методов лечения подойдет. 

Если на УЗИ можно рассчитать легочно-головное отношение у плода (объем легкого к объему головы), то МРТ показывает отношение объема легкого к объему грудной клетки, т. е. степень гипоплазии. Также можно узнать объем сердца. Итоговые данные выводят при делении полученных размеров на рассчитанные показатели коэффициентов для данного гестационного возраста плода в норме. Чем меньше число, тем хуже прогноз. Все эти величины позволяют выстроить дальнейшую тактику подготовки к итоговой коррекции.

В чем она заключается?

По самым свежим рекомендациям, первый шаг — фетальная хирургия, затем экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) после рождения ребенка. 

Фетальные хирургические вмешательства могут быть ранними (на 22–24-й неделе гестации) и поздними (на 28–30-й). В чем их суть? Если внутриутробно при фетоскопии поставить в трахею плода баллончик и закрыть просвет трахеи, то в легких накапливается жидкость. Она приводит к выбросу воспалительных цитокинов, повышению легочного давления и росту ткани легкого. В итоге объем легкого увеличивается, несмотря на то, что ткань и артериолы остаются недоразвитыми. Однако чем больше поверхность легкого, тем больше у малыша шансов выжить.

Родоразрешение проводят примерно на 36–38-й неделе, критическим моментом становится эндоскопическое удаление баллона, обтурирующего просвет трахеи, чтобы ребенок начал дышать.

Что происходит на втором этапе?

Далее после фетального вмешательства и с учетом состояния пациента возможны два варианта: ЭКМО либо высокочастотная осцилляторная искусственная вентиляция легких. Если прогнозируется очень тяжелое состояние, то после появления ребенка на свет пуповину не перерезают. Мама кровоснабжает малыша, и в это время кардиохирурги накладывают специальные шунты (венозно-артериальные канюли), которые обеспечивают газообмен при подключении ЭКМО. Подобная методика называется EXIT-процедура. 

На конференции обсуждали, когда при нахождении ребенка на ЭКМО переходить к коррекции врожденной диафрагмальной грыжи — перед, во время или после? ЭКМО требует гепаринизации — поддержания крови в жидком состоянии, что чревато тяжелыми осложнениями во время операции, включая внутричерепные кровоизлияния. Детки, как правило, недоношенные, а процедура не может проводиться до 34 недель гестации и если малыш весит меньше 2 кг.

Отдельная тема — фармподдержка (есть таргетные препараты, снижающие легочную гипертензию и влияющие на легочное кровоснабжение и газообмен). При врожденной диафрагмальной грыже сосуды легких имеют очень маленький просвет и выраженную мышечную оболочку. Также для респираторной поддержки используют закись азота. 

Как в Беларуси ведется подготовительный этап?

Аппарат ЭКМО недавно закупили для РНПЦ детской хирургии, но пока он использовался только в кардиохирургии, по респираторным показаниям еще не применялся. Фетальная хирургическая подготовка к коррекции врожденной диафрагмальной грыжи также пока не проводится (надеемся, что это скоро изменится). Таргетная лекарственная терапия широко не представлена. Многие наименования не зарегистрированы в Беларуси: пациентов немного, и компаниям невыгодно приходить на столь малоемкий рынок.

Дети, нуждающиеся в высокочастотной осцилляторной ИВЛ, появляются на свет в РНПЦ «Мать и дитя». Если удается стабилизировать состояние, то после перехода на обычную ИВЛ пациента перевозят к нам. Для операции нужно 24–48 часов стабильного состояния (стабилизация давления в легочной системе). На все это может уйти от 5 до 9 дней.

Появилось ли что-либо новое в хирургической коррекции?

Оперируют и торакоскопически, и лапароскопически, и традиционно открытыми методами (лапаротомия или торакотомия). Сейчас мы проводим вмешательства торакоскопически, максимально щадяще (первое в 2009 году). Тактика зависит от хирурга. У нас одна проблема: как лучше всего сделать пластику дефекта, если он большой? По разным источникам, врожденные грыжи диафрагмы дают 30%-ю летальность до операции и такую же после. 

Если отверстие в диафрагме большое, нужна «заплата». Применяют разные материалы. К ним масса требований: неинфицирующийся, легкий, доступный, не отторгается, не мигрирует, не вызывает тяжелых воспалений и склероза, обеспечивает рост ребенка. Лучше всего подходят протезы биологического происхождения.

Мы представили опыт применения заплат «Биокард» (выпускает СПООО «Фармлэнд»). Это химически стабилизированный перикард крупного рогатого скота. Использовали его у 15 пациентов. Осложнений не было. Есть литературные данные о кальцинозе материала (опыт кардиологов). У наших пациентов такое тоже наблюдали.

Всего с 1993 года мы прооперировали 167 младенцев с врожденными диафрагмальными грыжами. Общее число таких пациентов в нашем центре составило немного более 250.


Комментировать


comments powered by HyperComments