Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.

На сегодняшний день в Республике Беларусь существует уникальная система регистрации «детского» рака и верифицированная электронная база данных детского канцер-субрегистра.

 

Детский канцер- субрегистр

 

Регистр является информационным ресурсом, куда стекаются данные о каждом случае злокачественного новообразования (ЗНО), включая сведения о диагностике, лечении, исходе заболевания, результатах наблюдения за пациентом в отдаленном периоде. Все это помогает в изучении динамики заболеваемости и смертности пациентов с ЗНО.

 

Канцер-субрегистр был организован на базе РНПЦ ДОГИ в 1999 году, начав одновременно проспективный и ретроспективный сбор и верификацию данных обо всех случаях ЗНО у детей в возрасте от рождения до 14 лет. В 2001 году база данных включала все случаи ЗНО в Республике Беларусь с 1989 года и была зарегистрирована в Национальном реестре информационных ресурсов.

 

В настоящее время детский канцер-субрегистр проводит полный учет и регистрацию всех случаев первичных и первично-множественных ЗНО у белорусских детей. В регистре собрана вся необходимая информация о пациенте и его заболевании: результаты гистологического, цитологического исследования, сведения о лечении и его результатах, а также данные активного мониторинга судеб всех заболевших в детском возрасте.

 

С 2003 года детский канцер-субрегистр участвует в проекте автоматизированной информационной системы по детскому раку (Automated Cancer Information System (ACCIS)) по изучению заболеваемости и выживаемости у детей в Европе, является ассоциированным членом международной ассоциации онкологических регистров (International Association of Cancer Registries (IACR)) и европейской сети онкологических регистров (European Network of Cancer Registries (ENCR)), осуществляет активное сотрудничество с Белорусским канцер-регистром.

 

1. Каждый год в мире регистрируется порядка 215 000 случаев  злокачественных новообразований среди детей до 14 лет и около 85 000 среди подростков 15–19 лет. 

 

Благодаря современным методам диагностики и лечения на сегодняшний день более 80 % пациентов детского возраста имеют шанс на выздоровление. Но несмотря на это, ЗНО по-прежнему занимают лидирующие позиции в структуре смертности детей по всему миру (после смертности от внешних причин).

 

2. В Беларуси ежегодно регистрируется около 300 новых случаев ЗНО в возрастной группе 0–17 лет.

 

За 20-летний период (2000–2019 гг.)  диагноз ЗНО впервые установлен у 6 397 пациентов в возрасте от 0 до 17 лет,  из них 3 328 мальчиков и 3 069 девочек.

 

3. Повозрастная кривая заболеваемости у детей имеет два пика: первый пик приходится на возраст 0–4 года, второй —  11–12 лет.

 

Это связано с тем, что не все ЗНО одинаково часто встречаются в разных возрастных группах. Например, острым лимфобластным лейкозом чаще болеют дети в возрасте до 4 лет, а костными саркомами — подростки.

 

4. Заболеваемость ЗНО у детей в нашей стране растет  небольшими темпами (на 1,5 % в год), что согласуется  с мировой тенденцией.детская онкология табл. 1Кроме того, рост показателей заболеваемости связан с улучшением качества диагностики  и учета всех случаев заболевания.

 

5. В структуре заболеваемости ЗНО у белорусских детей лидирующую позицию занимают лейкозы, составляя 25 %  всех случаев.

 

На втором месте — опухоли центральной нервной системы, на долю которых приходится 20 %, на третьем — лимфомы (15 %), затем следуют карциномы (включая карциномы щитовидной железы) — 12 %. Пятое место делят опухоли симпатической нервной системы и мягкотканные саркомы. Далее по частоте встречаемости располагаются опухоли костей, почек, герминоклеточные опухоли.

 

Таким образом, значительную часть случаев ЗНО у детей составляют опухоли кроветворной и лимфатической систем, объединенные в литературе термином «гемобластозы». Особенностью ЗНО у детей первых лет жизни является преобладание, наряду с лейкозами, опухолей симпатической нервной системы, опухолей почек и ретиноблаcтомы.  Лимфомы и карциномы в этой возрастной группе встречаются крайне редко. У детей старшего возраста (10–14 лет) доля лейкозов уменьшается, а увеличивается доля карцином и опухолей ЦНС.

 

6. ЗНО в детском возрасте, как правило, невозможно предупредить и выявить путем скрининга, как  во взрослой популяции.

 

Поэтому ряд заболеваний выявляют у детей уже в запущенной стадии. В нашей стране около 12 % злокачественных новообразований в детском возрасте диагностируют в 4-й стадии. В отличие от взрослых, ЗНО детского возраста в подавляющем большинстве имеют неэпителиальную природу, наиболее характеры эмбриональные, врожденные опухоли. На сегодняшний день доказана генетическая предрасположенность у детей к некоторым видам опухолей.

 

7.За исследуемый период в Республике Беларусь от злокачественных  новообразований умерли 1 196 детей,  из них 687 мальчиков и 509 девочек.

 

Превалирующее число смертельных  исходов отмечалось в возрастной группе 0–4 года и 15–17 лет. В структуре смертности детей от ЗНО больший удельный вес имеют опухоли ЦНС (30 %), лейкозы  (26 %), саркомы мягких тканей (9 %),  опухоли костей (9 %), опухоли СНС (8 %).

 

8. В нашей стране наблюдается стойкое снижение показателя смертности от ЗНО у детей в возрасте 0–17 лет.детская онкология табл. 2При сравнении  показателей смертности в двух 10-летних периодах (2000–2009 и 2010–2019 годы) отмечается снижение с 3,45 до 2,75  на 100 000 детей соответственно.

 

9. Показатель наблюдаемой пятилетней выживаемости при ЗНО у детей 0–17 лет в нашей стране претерпел значительные изменения и превышает отметку 80 %.

 

Но он все еще остается ниже, чем аналогичные показатели  в ряде стран Америки и Европы. Так, показатель наблюдаемой пятилетней выживаемости составил 77 % в 2000–2009 гг.  и 82 % в 2010–2019 гг.

 

Большое влияние на показатель выживаемости оказывает степень распространенности опухолевого процесса или стадия заболевания при установлении диагноза. Так, выживаемость пациентов 0–17 лет с локализованной формой саркомы Юинга в настоящее время составляет более 70 %, а с метастатической формой менее 30 %.

 

Одним из факторов, влияющих на выживаемость пациентов, является степень запущенности опухолевого процесса при установлении диагноза. Детский рак невозможно профилактировать, но можно выявить на ранних стадиях. Владея информацией о долгосрочной выживаемости пациентов, излеченных от ЗНО в детском возрасте, можно рассчитать процент достигших трудоспособного возраста и проанализировать у них груз накопленных проблем со здоровьем, развившихся в результате противоопухолевого лечения.

 

10. Для оценки эффективности противоопухолевого лечения используются методы статистики, оценивающие выживаемость пациентов.

 

Данный показатель демонстрирует, какой процент пациентов переживет определенный период времени с момента установления диагноза. Можно рассчитать однолетнюю, пятилетнюю, десятилетнюю выживаемость и таким образом ответить на вопрос «Сколько процентов пациентов с диагнозом ЗНО будет жить через  1, 5, 10 лет?». Активное внедрение новых технологий при оказании медицинской помощи детям с ЗНО привело к значительному улучшению результатов лечения.