Опухоли глазной орбиты у детей встречаются относительно редко, составляя около 2–3 % от всех новообразований, но требуют срочной диагностики. Примерно 80 % новообразований — доброкачественные, однако злокачественные формы развиваются крайне быстро и требуют немедленного лечения.
О диагностике и хирургических методах лечения новообразований орбиты у детей, которые позволяют сохранить пациенту зрение и предотвратить осложнения, рассказала детский врач-офтальмолог-хирург Детского городского многопрофильного клинического центра высоких медицинских технологий имени К. А. Раухфуса (Санкт-Петербург), доцент кафедры офтальмологии Северо-Западного ГМУ имени И. И. Мечникова, главный внештатный детский офтальмолог Санкт-Петербурга, кандидат мед. наук Наталья Малиновская.
Опухоли орбиты могут быть первичными или вторичными, доброкачественными или злокачественными (см. таблицу).
Клинические проявления новообразований орбиты вариабельны и могут быть схожи между собой. Они обусловлены характером опухоли, темпом ее роста и особенностями локализации. Начало часто напоминает воспалительное заболевание.
Признаки поражения орбиты при новообразованиях:
- экзофтальм, затрудненность репозиции глазного яблока в орбиту,
- косоглазие, диплопия,
- ограничение подвижности глазного яблока,
- боль при движении,
- птоз, расширение глазной щели,
- отек век,
- изменения глазного дна: складки хориоидеи, застой диска зрительного нерва, атрофия зрительного нерва, отслойка сетчатки, расширение слепого пятна, выпадение полей зрения.
Наталья Малиновская— По данным работы Детского городского многопрофильного клинического центра высоких медицинских технологий имени К. А. Раухфуса за 2024 год, из 1 402 пролеченных пациентов у 30 (2 %) были выявлены доброкачественные образования и у 2 (0,13 %) — злокачественные. У детей из злокачественных поражений чаще всего встречаются рабдомиосаркомы. Наиболее частыми доброкачественными опухолями детского возраста являются дермоидные кисты и сосудистые поражения — гемангиомы, лимфангиомы, — поделилась статистикой центра Наталья Антоновна.
Диагностика образований включает лабораторное обследование (общий и биохимический анализы крови), УЗИ, КТ, МРТ и биопсию образования с последующим цитологическим, гистологическим, иммуногистохимическим исследованием.
В приведенных клинических примерах специалист акцентировала внимание на клинике, симптомах заболевания до постановки диагноза и некоторых особенностях его течения после постановки.
Клинический случай № 1.
Ювенильная ксантогранулема
Рисунок 1. Видимые проявления болезни в момент обращения к врачу.Девочка (12 лет) обратилась с жалобой на опущение век, отек и синюшность верхнего века левого глаза, небольшую болезненность при взгляде кверху (см. рис. 1), периодическое двоение в течение месяца. Сначала она была госпитализирована в неврологическое отделение, где врачи исключили миастению, тромбоз кавернозного синуса, объемные внутричерепные образования. Была выполнена КТ головного мозга, которая показала картину патологического инфильтрата в 
Рисунок 2. На КТ орбит определилось солидное образование 2,2×2,1×3 см без четких контуров, мало накапливающее контрастное вещество, смещающее глазное яблоко вниз и кпереди. Образование инфильтрирует слезную железу, верхнюю и латеральные прямые мышцы, оттесняет их вниз и медиально.области левой, латеральной мышц глаза и леватора (см. рис. 2). За время госпитализации она получала антибактериальную терапию (цефтриаксон), тромболитическую терапию (гепарин, варфарин). Не добившись никакого эффекта, подростка перевели в офтальмологическое отделение клинического центра имени К. А. Раухфуса.
Пациентке проводится операция: транскутанная орбитотомия и удаление новообразования левой орбиты. Опухоль в капсуле плотной консистенции, белесоватого цвета, плотно спаяна с надкостницей верхней и наружной стенки, областью слезной железы (см. рис. 3). Опухоль отделена от верхней стенки, отсепарирована от окружающих тканей, в области плотной фиксации со слезной железой пересечена с помощью диатермокоагуляции. Выполнена лазерная дисцизия остатков образования. Образование 0,7×3,5×1,5 см отправлено на гистологическое исследование.
— Экспресс-диагностика говорит о том, что это злокачественная эмбриональная опухоль. Через 2 дня приходит гистология, которая указывает на картину воспалительной миофибробластической опухоли орбиты, лимфоплазмоцитарный вариант. Рекомендуется иммуногистохимическое исследование материала, которое уточняет, что это ювенильная ксантогранулема, — рассказала Наталья Антоновна.
Рисунок 3. Вид образования в операционном поле.Ювенильная ксантогранулема относится к группе гистиоцитозов. Опухоль развивается преимущественно в младенческом возрасте. В большинстве случаев поражение глаз одностороннее.
Для этой опухоли характерны изменения кожи в виде плотных папул от желтоватого до красно-коричневого цвета, локализирующихся на лице, шее и туловище. Узелки могут быть на роговице, конъюнктиве, склере. Могут прорастать внутрь глаза, а также исчезать самостоятельно. Бывает инфильтрация (рыхлое белое образование) радужки, которая часто сопровождается гифемой и вторичной глаукомой. Может наблюдаться увеит с желтоватой опалесценцией. Поражение орбиты встречается редко, вызывает экзофтальм, поражение мышц, косоглазие.
Ювенильная ксантогранулема склонна к спонтанной ремиссии. При прогрессировании и осложнениях применяют системную стероидную, цитостатическую терапию.
— Наша пациентка консультирована онкологом, медикаментозного лечения после операции не получала (см. рис. 4). В течение 6 лет рецидива заболевания не наблюдалось, — объяснила офтальмохирург.
Рисунок 4. Внешний вид пациентки через месяц после операции.
Клинические случаи № 2, 3.
Эмбриональная рабдомиосаркома
Рисунок 5. В момент обращения к врачу. Мальчик (12 лет) поступает с жалобами на отек и покраснение нижнего века слева (см. рис. 5), которые беспокоят его в течение 3 недель. В поликлинике по месту жительства ему выставлен диагноз «халязион». Лечился амбулаторно-консервативно (капли, мази с гормонами и антибиотиком). В динамике наросли отек и покраснение во внутреннем отделе нижнего века, в связи с чем родители с ребенком обратились в стационар. Выраженный отек слева, гиперемия нижнего века, во внутренней трети нижнего века — инфильтрат 2×2 см, плотный, болезненный при пальпации. При поступлении выполнена рентгенограмма околоносовых пазух: пневматизация их сохранена, пазухи сформированы правильно.
Дежурный доктор расценивает изменения как флегмону — воспаление слезного мешка. Пациенту проводится разрез слезного мешка под наркозом. Однако при манипуляции отделяемого не получено. После вмешательства нарос отек нижнего века левого глаза. Пациенту назначили антибактериальную, противовоспалительную терапию.
Рисунок 6. МРТ глазных орбит с контрастированием. На фоне проводимой терапии состояние без динамики, в связи с чем проведено дообследование: КТ орбит и МРТ орбит с контрастом. КТ показало образование левой орбиты, активно накапливающее контрастное вещество. МРТ орбит с контрастом — образование левой орбиты 2,6×1,5×2,9 см, активно накапливающее парамагнетик (см. рис. 6).
Пациент консультирован онкологом. Учитывая быстрый рост и локализацию, нельзя исключить саркому мягких тканей или лимфому. Из семейного анамнеза: у бабушки — рак груди, у прабабушки и прадедушки — рак гортани и легкого.
Рисунок 7. Удаленная рабдомиосаркома.Пациенту выполнили трансконъюнктивальную орбитотомию с удалением новообразования глазницы (см. рис. 7). Внешне образование четко дифференцируется от окружающих тканей, имеет поверхностную тонкую капсулу, поверхность плотная, бугристая, по цвету несколько светлее окружающих тканей с темными вкраплениями, с подходящим крупным сосудом на поверхности.
По результатам гистологического исследования опухоль наиболее соответствует орбитальной эмбриональной рабдомиосаркоме.
Рисунок 8. Внешний вид пациента сразу после операции и через 2 месяца после удаления опухоли.— В дальнейшем ребенок прошел 22 курса химиотерапии. На сегодняшний день в ремиссии 7 лет. Офтальмологической симптоматики больше не наблюдали, — прокомментировала Наталья Антоновна (см. рис. 8).
Рабдомиосаркома развивается из мезенхимальных клеток, склонных к дифференцировке в сторону поперечно-полосатой мускулатуры. Опухоль составляет 5–10 % всех злокачественных опухолей у детей. Из них на глазницу приходится 10–20 % всех рабдомиосарком.
Гистологически выделяют:
- эмбриональную — наиболее распространенную форму у детей (60–70 %),
- плеоморфную — преимущественно встречается у взрослых,
- альвеолярную — характеризуется худшим прогнозом.
Средний возраст постановки диагноза «рабдомиосаркома» — 8 лет. Клиническая картина сначала может напоминать воспалительный процесс. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие и кости.
Лечение:
- Химиотерапия (VAС-протокол: винкристин, актиномицин D, циклофосфамид).
- Лучевая терапия (доза 45–50 Гр) — при неполной резекции или альвеолярном подтипе.
- Хирургическое лечение.
Рисунок 9. Внешний вид пациента в момент обращения к врачу.Пациент жалуется на правосторонний блефароптоз в течение 6 месяцев. Родители связывают состояние с тем, что сын накануне ухудшения состояния получил удар мячом по глазу. При поступлении в стационар у ребенка наблюдаются двоение, блефароптоз, смещение глазного яблока книзу, ограничение подвижности правого глаза кверху, экзо-фтальм (см. рис. 9).
— На МРТ мы видим образование, которое находится под верхней стенкой глазницы, тесно примыкает к глазному яблоку и мышцам (см. рис. 10). Проводим трансконъюнктивальную орбитотомию и выделяем образование, тесно связанное с верхней косой мышцей (см. рис. 11). К сожалению, ее при выделении образования приходится пересечь. Иммуногистохимическое исследование подтверждает эмбриональную рабдомиосаркому, — рассказывает офтальмохирург. — Пациент продолжил лечение у онкологов. На данный момент он в ремиссии уже 3 года. Мы прооперировали его по поводу вертикального непостоянного косоглазия, которое развилось вследствие того, что мы резицировали часть верхней косой мышцы.
Клинический случай № 4.
Кистозная лимфангиома
Пациентка (7 лет) поступила в стационар с жалобами на боль в левом глазу при движении по горизонтали, экзофтальм, больше в утренние часы (см. рис. 12).
Рисунок 12. Внешний вид пациентки при поступлении в стационар.
Рисунок 13. КТ орбит и головного мозга.— Жалобы у девочки возникли резко за 4 дня до госпитализации. Офтальмологом по месту жительства направлена к нам с диагнозом «глаукома», хотя признаков глаукомы нет, — отметила врач. — На УЗИ мы видим кистозное образование за глазным яблоком без признаков кровотока. Вены слева расширены, несколько извиты. В остальном глазное дно без каких-либо изменений. На КТ определяется картина неоднородного жидкостного образования левой глазницы 2,2×1,7×2,6 см (см. рис. 13). Глазное яблоко смещено вниз и кпереди и не накапливает контраст. Складывается впечатление о наличии горизонтального уровня разделения сред со смещением более плотного компонента вниз.
Рисунок 14. Операционный материал.Пациентке проводится трансконъюнктивальная орбитотомия и при выделении обнаружена заполненная кровью «шоколадная» киста (см. рис. 14), которая по гистологическому исследованию соответствует кистозной лимфангиоме.
Лимфангиомы не относятся к опухолям и представляют собой нефункционирующие доброкачественные сосудистые мальформации. Спонтанное кровоизлияние — наиболее опасное проявление лимфангиомы, которое приводит к резкому экзофтальму и, как следствие, к стремительному повышению давления в орбите.
Проявляются медленно прогрессирующим экзофтальмом (80 % случаев), птозом (70 %) и ограничением подвижности (45 % случаев).
Лечение:
- хирургическое удаление — основной метод, особенно при крупных или осложненных формах,
- склеротерапия — введение препаратов, вызывающих склеивание стенок образования (например, препараты на основе спирта или блеомицина);
- лазерная терапия — применяется при поверхностных поражениях;
- медикаментозное лечение (сиролимус).
Клинический случай № 5.
Глиальная гетеротопия
У 3-месячного пациента с рождения родители отмечали слезостояние, слезотечение из правого глаза, гнойное отделяемое. С месяца наблюдался у офтальмолога по месту жительства с диагнозом «острый конъюнктивит, стеноз слезно-носового протока справа». Отмечалось периодически расходящееся косоглазие. В течение месяца мать стала замечать припухлость век, появился экзофтальм справа. С подозрением на новообразование орбиты направлен на обследование в неотложном порядке.
Рисунок 15. Внешний вид пациента при поступлении в стационар.— Мы увидели выраженный экзофтальм справа, глаз периодически отклоняется кнаружи от 0 до 10–20° (см. рис. 15). Во время сна глазная щель смыкается не полностью, приоткрыта на 1–2 мм, — рассказала эксперт.
На глазном дне гипоплазия зрительного нерва справа. По скиаскопии разница в рефракции +7.0 дптр на правый глаз (ОD), +4,5 дптр на левый глаз (OS).
По заключению КТ глазницы с внутривенным болюсным контрастированием в верхне-медиальном отделе правой орбиты определяется объемное образование 2,8×1,9×1,1 см с четкими и ровными контурами, жидкостной плотностью до 15 HU, не накапливает контрастный препарат.
На МРТ видно, что новообразование состоит из двух частей, одна из которых кистовидная, а другая гипоэхогенна по отношению к мозговой ткани. Образование вызывает компрессию мышц глаза, смещает зрительный нерв.
Рисунок 16. В ходе операции.Проводится трансконъюнктивальная орбитотомия. Выявляется образование с гладкой капсулой белого цвета и серозным содержимым. Оно плотно зафиксировано в области вершины орбиты, тесно прилегает к зрительному нерву и мышцам глаза (см. рис. 16). В процессе выделения образование вскрылось, получено прозрачное водянистое содержимое.
Гистологическая картина соответствует глиальной гетеротопии орбитальной локализации. Также данная морфология укладывается в диагноз «менингоэнцефалоцеле» при наличии связи с оболочками головного мозга.
По заключению нейрохирурга выставлен окончательный диагноз: глиальная гетеротопия правой орбиты, поскольку связи с оболочками мозга не выявлено.
Глиальная гетеротопия — доброкачественное, узловатое скопление зрелой глиальной ткани, которая утратила видимую связь с исходной нервной тканью. При этом обнаруживаются эктопические глиальные клетки, которые в норме должны находиться в центральной нервной системе.
Часто гетеротопия присутствует в носу, может маскироваться под энцефалоцеле или дермоидную кисту. Образование является врожденным пороком развития.
Глиальную гетеротопию следует отличать от энцефалоцеле, также связанного с проникновением нервной ткани головного мозга в экстракраниальное пространство, но при этом сохраняющего с ним связь, что по сути позволяет отнести энцефалоцеле к категории мозговой грыжи.
— Наблюдая нашего пациента через 9 месяцев, мы видим сохраняющийся экзофтальм, вынужденную позицию головы. По данным УЗИ за глазным яблоком остается округлое кистозное образование без признаков васкуляризации. МРТ также показывает наличие объемного образования правой орбиты. Во время операции мы удалили только то, что смогли дифференцировать. Когда киста вскрывается, к сожалению, ее оболочку не отличить от окружающей здоровой ткани, — объяснила Наталья Малиновская.
Рисунок 17. Внешний вид пациента через 2 года после операции.Через полтора года резко негативной реакции на окклюзию левого глаза нет, экзофтальм в динамике не нарастает. А через 2 года мы видим, что ребенок активно пользуется правым глазом (см. рис. 17), девиация не определяется и глазная щель во время сна закрывается. Ребенок имеет признаки гипоплазии зрительного нерва справа. Есть кистозное образование, которое теперь не сдавливает задний полюс глаза, проводимость зрительного нерва в норме, выравнивается рефракция, но имеется дальнозоркий астигматизм на оба глаза. Мальчик носит очки. Несмотря на новообразование, глаз остается зрячим.
В неврологическом статусе — без очаговой симптоматики. Планируется динамическое наблюдение пациента.
— Возникает вопрос, почему ребенок не оперирован нейрохирургами. Дело в том, что доступ к новообразованию при такой операции — транскраниальный, требующий удаления верхней стенки глазницы. А радикально, учитывая то, что образование имеет два отдела (кистозный и окружающий зрительный нерв), все равно удалить не получится. Родители не пошли на это. На мой взгляд, здесь важно следить за функциями глаза. На данный момент оба глаза участвуют в работе, образование не увеличивается в размере, не сдавливает, поэтому к радикальным методам мы пока не прибегаем, — объяснила эксперт.
По данным литературы, детей с глиальными гетеротопиями орбитальной локализации немного. За 20 лет описано всего 19 случаев.
Клинический случай № 6.
Дермоидная киста
Рисунок 18. Внешний вид пациента в дебюте заболевания.У 10-летнего пациента наблюдается покраснение верхнего века левого глаза, изменение глазной щели (см. рис. 18). В течение месяца его лечили от аллергического конъюнктивита и халязиона века. Лечение эффекта не принесло, и мальчик был направлен в стационар.
Острота зрения на правом и левом глазу одинаковая, но пальпируется образование во внутреннем углу, болезненное, эластичное.
— На УЗИ орбит мы видим образования правой и левой орбиты. Ребенок наблюдается у челюстно-лицевого хирурга с папилломой альвеолярной части нижней челюсти, у невролога — отягощенный анамнез по нейрофиброматозу. У мальчика имеется повышение СОЭ до 13 мм/ч, показатели крови в норме. Оториноларинголог фиксирует острый правосторонний верхнечелюстной отечно-катаральный синусит, — рассказала врач.
Рисунок 19. КТ и МРТ подтверждают объемные образования правой и левой орбиты.КТ и МРТ подтверждают объемные образования правой и левой орбиты (см. рис. 19).
Рисунок 20. Дермоидная киста, удаленная у пациента.На гистологическом исследовании после проведенной операции определено, что это кистозное образование, вероятно, тератома. Иммуногистохимическое исследование уточнило, что это дермоидная киста с продуктивным воспалением (см. рис. 20).
— Хочу отметить, что у мальчика была обнаружена лимфаденопатия. Глядя на двустороннее поражение орбиты, у нас возникли опасения по поводу возможной злокачественной природы образования. Поэтому на операцию пациента взяли быстро, — прокомментировала Наталья Малиновская.
В дальнейшем мальчик получал системную антибактериальную терапию (цефтриаксон), местную терапию интраназально (мометазон, капли с антибиотиком). Через 1,5 месяца врачи увидели на МРТ резкое уменьшение образования орбиты справа. На сегодняшний момент ребенок находится под динамическим наблюдением.
Дермоидные, эпидермоидные и эпителиальные кисты составляют приблизительно 9 % всех опухолей орбиты. Они проявляются у детей преимущественно в возрасте до 5 лет. Излюбленная локализация в орбите — это область костных швов, чаще верхне-внутренний квадрант орбиты. В них могут присутствовать короткие жесткие волосы, жировая ткань, зубы. Лечение исключительно хирургическое.
Клинический случай № 7.
Дирофиляриоз
Рисунок 21. Внешние проявления заболевания.Мальчик (10 лет) заболел за 2 дня до госпитализации, до этого наблюдался в поликлинике с диагнозом «халязион верхнего века» (см. рис. 21), получал местную противоотечную, антибактериальную терапию.
Родители связали появление образований с использованием очков виртуальной реальности, а за несколько месяцев до заболевания у мальчика была гематома на этом же веке после травмы.
При осмотре: зрение хорошее, верхнее веко отечное, легкая болезненность при пальпации. Во внутренней трети века пальпируется образование.
Общий и биохимический анализы крови, а также анализ мочи в норме.
Рисунок 21. Внешние проявления заболевания.На КТ глазницы визуализируется образование, плотно спаянное с окружающими тканями (см. рис. 22).
— В ходе операции мы удаляем образование левой орбиты и получаем материал, морфологические изменения которого соответствуют продуктивному гранулематозному некротизирующему воспалению в рамках реакции на инородное тело (предположительно нематоды). Уточняем данные и узнаем, что полгода назад мальчик отдыхал в южной части России. Инфекционист заключает, что по данным анамнеза, срокам развития заболевания и гистологической картине у пациента, по всей вероятности, дирофиляриоз, — рассказала офтальмохирург.
Дирофиляриоз — заболевание, вызванное паразитированием нематоды рода Dirofilaria в организме человека. Характеризуется медленным развитием и длительным хроническим течением. Заражение происходит трансмиссивным путем через укусы кровососущих насекомых, которые обычно инфицируются через домашних кошек и собак, реже — диких животных.
Примерно спустя 6 месяцев после заражения паразит достигает максимальных размеров и располагается внутри воспаленного узла. Как правило, гельминт помещается в соединительнотканной капсуле, содержащей серозно-гнойный экссудат, белок, эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, которыми инфильтрована жировая клетчатка с добавлением макрофагов и фибробластов. Метод лечения всегда радикальный — хирургическое удаление.
Рисунок 23. После операции по поводу блефароптоза.Через 4 месяца после операции пациент оперирован по поводу блефароптоза (см. рис. 23).
В заключение Наталья Малиновская подчеркнула, что оперативное лечение новообразований орбиты должно быть по возможности органосохраняющим.
— Когда к нам обращаются пациенты с подобным образованием, мы зачастую заранее не знаем, каким будет результат после операции. Поэтому тактика врача-офтальмохирурга должна включать тщательное и полное обследование. Золотым стандартом в диагностике считается проведение компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии с контрастом, — подвела итог эксперт. — Если мы уверены, что образование доброкачественное, важно удалить его радикально. Окончательный диагноз ставится только после гистологического и иммуногистохимического исследования полученного материала.