Болезнь моямоя (БММ) сравнительно новая нозологическая форма, которая была впервые описана японскими клиницистами Кэндзи Такэучи и Кэйцу Симидзу в 1957 году. Ввели термин «болезнь моямоя», который теперь является общепризнанным названием заболевания, ученые Дзиро Судзуки и Акира Такаку в 1967 году. В переводе с японского название болезни означает «нечто, подобное дыму, плывущему в воздухе». Данное описание в полной мере соответствует ангиографической картине заболевания. БММ относится к группе редких патологий и ранее считалась специфичной для японцев. Однако с середины 1960-х и начала 1970-х годов стали появляться публикации о случаях этого заболевания по всему мире. В Беларуси первые упоминания об этой патологии отражены в работах Эфраима Злотника и соавторов в журнале «Вопросы нейрохирургии» 1978 года.
Патофизиология: в зоне риска сосуды головного мозга
Светлана КузьменкоБММ относится к хронической прогрессирующей сосудистой патологии головного мозга и характеризуется двусторонним стенозированием супраклиноидной части внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных сегментов передней и средней мозговых артерий, с последующим вовлечением вертебрально-базилярного бассейна, сопровождается развитием базальной сети анастомозов. Распространенность, по данным японских авторов, составляет 1 случай на 1 млн населения.
Патоморфологические нарушения при БММ проявляются изменением формы и размеров сосудов в виде плотных тяжей с узкими точечными просветами. Микроскопически стеноз сосудов происходит за счет резкого циркулярного утолщения интимы, в основе которой лежат разрастания эластической и коллагеновой тканей. В коллатералях наблюдаются дезорганизация эластического каркаса, разрывы внутренней эластической мембраны, некрозы гладкомышечных клеток, отечные изменения, перерастяжения стенок, их истончение и локальная дилатация. Патологический процесс начинается с уровня бифуркации ВСА.
В этих условиях церебральный кровоток продолжает осуществляться через систему вертебрального бассейна, что проявляется формированием коллатеральной сети сосудов на основании мозга. По мере прогрессирования болезни в патологический процесс вовлекается и наружная сонная артерия с развитием анастомоза через глазничную артерию, что приводит к образованию в орбите второй сосудистой сети.
Вероятные причины развития: единого мнения нет
Этиология БММ остается невыясненной. Предполагается несколько возможных вариантов:
- генетическая аномалия артерий, которая часто ассоциируется с аномалиями кожи головы и шеи (ангиомы, аплазии);
- аутоиммунный воспалительный процесс, протекающий по типу неспецифического артериита, приводящий к повреждению интимы сосуда и последующему тромбозу;
- рецидивирующий спазм мозговых артерий.
Кроме того, были описаны случаи сочетания БММ и неспецифического язвенного колита.
Заболевание чаще всего проявляется в возрасте от 10 до 30–40 лет, что делает данную патологию актуальной и значимой причиной функциональных нарушений у лиц молодого возраста.
Клинически проявления БММ разнообразны и зависят от степени поражения магистральных сосудов, локализации, объема и характера очага поражения головного мозга.
У детей возникают нарушения кровообращения головного мозга в виде инсультов и транзиторных ишемических атак. У взрослых пациентов наблюдаются ишемические инсульты и деменция.
Диагностика патологии: основные критерии
Японским исследовательским комитетом по изучению БММ разработаны следующие диагностические критерии заболевания:
1) стеноз и (или) тромбоз внутренней сонной артерии на уровне бифуркации, а также проксимальных отделов передней и средней мозговой артерии;
2) характерное расширение базальных коллатеральных артерий, особенно лентикулостриарных и таламоперфорирующих;
3) двусторонний характер поражения.
Общеклинические и биохимические исследования крови при БММ малоинформативны. В план обследования этой категории больных необходимо обязательно включать иммуноферментные исследования (тесты с волчаночным антикоагулянтом и кардиолипиновыми антителами). При КТ головного мозга выявляются неспецифические очаги пониженной плотности, локализованные в обоих каротидных бассейнах, атрофический процесс, сообщающаяся гидроцефалия или признаки внутричерепных кровоизлияний.
Диагноз БММ становится достоверным на основании характерной ангиографической картины, состоящей из двустороннего стеноза или окклюзии интракраниального отдела внутренней сонной артерии и развитой коллатеральной сети на основании мозга, напоминающей «дым сигарет».
Предложена также ангиографическая классификация заболевания:
1) выявляется только стеноз терминального супраклиноидного сегмента внутренней сонной артерии;
2) начало развития коллатеральной сети сосудов на основании мозга;
3) присоединение стеноза передней и средней мозговых артерий, развитие коллатеральной сети в области орбиты;
4) прогрессирующее исчезновение коллатеральной сети;
5) сужение задней мозговой артерии с едва видимыми передней и средней мозговыми артериями;
6) тотальная облитерация артерий головного мозга, при этом мозговой кровоток поддерживается только через трансдуральные анастомозы.
В настоящее время в диагностике БММ отдается предпочтение МР-ангиографии, которая является безопасным, неинвазивным методом, а ее результаты сопоставимы с данными ангиографии.
Пациентка М, 32 года, работает диспетчером, считает себя больной около двух лет, когда впервые развился инфаркт головного мозга в левом каротидном бассейне с правосторонним гемипарезом и афатическими нарушениями. Проходила лечение и курс реабилитации с положительной динамикой, приступила к работе. В течение года — повторный инфаркт головного мозга в одноименном бассейне с моторной афазией и правосторонним гемипарезом, затем присоединились зрительные нарушения. В анамнезе — частые простудные заболевания, повышение артериального давления до 160/90 мм рт. ст., хронический пиелонефрит, латентная форма.
Для уточнения характера и причины повторного инсульта пациентка госпитализирована. При поступлении состояние относительно удовлетворительное, АД 160/80 мм рт. ст.
Осмотр кардиолога: артериальная гипертензия II, риск 4.
Неврологический статус: в сознании, ориентирована правильно, контактна. Умеренная моторная афазия, обращенную речь понимает, команды выполняет правильно.
Черепные нервы: недостаточность VII и XII пар нервов справа по центральному типу. Силовых парезов конечностей нет, мышечный тонус не изменен, сухожильно-периостальные рефлексы оживлены D>S, клонус правой стопы; подошвенные, брюшные рефлексы ослаблены. Нарушений чувствительности не выявлено. Координаторные пробы выполняет нечетко правыми конечностями, в позе Ромберга устойчива, менингеальных симптомов нет.
При обследовании: общеклинические анализы крови и мочи без патологии, биохимический анализ крови без особенностей (холестерин 3,4 ммоль/л, тромбоциты 266 тыс/мкл).
Гемостазиограмма: незначительное повышение уровня фибриногена.
Иммунограмма: антител к иммуноглобулинам G, М, кардиолипиновых антител и c волчаночным антикоагулянтом не выявлено.
Окулист: острота зрения 0,8–0,9 на оба глаза, непостоянное расходящееся косоглазие справа; глазное дно: диски зрительных нервов бледно-розовые, границы четкие, артерии сужены, вены извиты.
ЭКГ: синусовая тахикардия, частота сердечных сокращений 122 уд/мин, вертикальное положение электрической оси сердца.
Эхо-кардиография: камеры и клапаны сердца не изменены, сократительная способность миокарда не нарушена, в полости сердца тромбов не выявлено. Дополнительная хорда левого желудочка.
Церебральная ангиография: окклюзия сегментов А1, М1 справа, М1 слева, трифуркация передней мозговой — передней соединительной артерии слева, дистальные отделы обеих средних мозговых артерий контрастируются через развитые коллатерали.
При КТ головного мозга выявляются постишемические изменения в лобно-теменной области справа, теменной области слева. При болюсном контрастировании — КТ-признаки болезни моямоя.
МРТ головного мозга: кортикально, субкортикально и в белом веществе лобно-теменных областей обоих полушарий определяются обширные зоны множественных кистозно-глиозных изменений, срединные структуры не смещены, базальные цистерны, желудочки мозга, кортикальные борозды не расширены. На МР-перфузионных сканах данных за локальное изменение перфузии не выявлено.
Пациентка проконсультирована эндоваскулярным нейрохирургом — показаний для оперативного лечения на момент наблюдения нет.
Лечение: курс нейропротекторной, ноотропной терапии, ацетилсалициловая кислота 75 мг, клопидогрел 75 мг, бисопролол 2,5 мг, занятия с логопедом. Состояние пациентки с положительной динамикой — уменьшилась выраженность моторной афазии, нормализовалось АД.
Таким образом, у 32-летней женщины имели место повторные инфаркты головного мозга в каротидных бассейнах, которые закончились формированием множественных кистозно-глиозных изменений головного мозга, что клинически проявилось умеренной моторной афазией. Результаты КТ-ангиографии выявили характерный для БММ паттерн — сужение артерий виллизиева круга, средние мозговые артерии с обеих сторон не дифференцируются, представлены густой сетью коллатералей, имеющих извитой, сложный ход.
МСКТ-ангиография брахиоцефальных артерий пациентки М. MIP, 3D-реконструкции интракраниальной части черепа в аксиальной, фронтальной плоскости. На представленных изображениях ВСА, начиная от шейного сегмента, имеет диаметр до 3,5 мм справа, до 4,0 мм слева, интракраниальная часть ВСА примерно 2,1–2,2 мм в диаметре, сужены артерии виллизиева круга, ПМА. СМА с обеих сторон не дифференцируются, представлены густой сетью коллатералей, имеющих извитой, сложный ход.
Вывод
Ведущей патогенетической причиной развития болезни в данном случае явился «феномен обкрадывания» вследствие прогрессирующего тромбоза внутренней сонной артерии и ее ветвей. нельзя исключить и аутоиммунный механизм, что подтверждают частые воспалительные процессы в области лица и шеи, латентная форма хронического пиелонефрита. Диагностика ранних стадий БММ затруднена в связи с отсутствием характерных для нее симптомов, однако развитие транзиторных ишемических атак или инфарктов мозга в молодом возрасте позволяет заподозрить данное заболевание.